Naziv PFAPA je akronim sastavljen od početnih slova simptoma koji se javljaju u tom sindromu: periodička vrućica (Periodic Fever), afte (Aphthous stomatitis), upala grla (Pharyngitis) i povećani limfni čvorovi na vratu (Adenitis).

PFAPA je jedan od sindroma periodičke vrućice koji se javljaju kod djece. Naziv PFAPA je akronim sastavljen od početnih slova simptoma koji se javljaju u tom sindromu: periodička vrućica (Periodic Fever), afte (Aphthous stomatitis), upala grla (Pharyngitis) i povećani limfni čvorovi na vratu (Adenitis).

 Zašto se kod djece javljaju ponavljane vrućice?

 Najčešći razlog vrućice kod djece su infekcije virusima i bakterijama. Kod male djece koja se u kolektivu po prvi put susreću s različitim mikroorganizmima, nove infekcije i s njima vrućica mogu se javljati i više puta mjesečno. Roditeljima se ponekad čini da dijete ide iz jedne febrilne bolesti u drugu i da mora postojati neki razlog zbog kojega se vrućice opetovano javljaju. Ipak, najčešće se radi o nekompliciranim infekcijama koje su uobičajene za dječju dob, a rijetko kada je uzrok vrućice neinfektivne prirode.

Što je to PFAPA i kako se postavlja dijagnoza?

PFAPA je jedan od sindroma koji se očituju periodički ponavljanim vrućicama kod djece, naziva se i Marshallov sindrom, a po prvi put je opisan 80-ih godina prošlog stoljeća. Javlja se u djece mlađe od 5 godina, nešto češće kod dječaka. Sindrom je karakteriziran epizodama ponavljane vrućice, uz bar jedan od kliničkih znakova: upala grla s bjelkastim naslagama na tonzilama (eksudativna angina), afte u ustima ili povećani limfni čvorovi na vratu (angularni limfadenitis). U laboratorijskim nalazima nađu se povišeni upalni parametri (sedimentacija eritrocita, C-reaktivni protein, leukociti i neutrofili). Između epizoda vrućice dijete nema nikakvih znakova bolesti, normalno se razvija i napreduje. Vrućice se mogu javljati u različitim intervalima, od 3-6 tjedana, ali su ti intervali kod pojedinog djeteta uvijek isti, uz vrlo sličnu kliniku sliku. Vrućica nastupa naglo, a epizoda PFAPA sindroma obično traje do 5 dana. Dijagnoza se može postaviti nakon bar tri ponovljene epizode vrućice koje prate isti obrazac. Obzirom da klinička slika i laboratorijski nalazi često upućuju na bakterijsku infekciju, većina te djece u prvim epizodama bude liječena antibiotikom.

Koji je uzrok PFAPA sindroma?

Uzrok ovog sindroma je nepoznat, ali se vjeruje da sindrom nije infektivne prirode jer do sada nije povezan ni sa jednim bakterijskim niti virusnim uzročnikom. Pretpostavlja se da se radi o poremećaju imunološkog odgovora i upali koja nije potaknuta nekim vanjskim uzrokom, već je posljedica poremećaja u sintezi ili funkciji proteina koji sudjeluju u radu imunološkog sustava.

Koje su mogućnosti liječenja?

Jedna doza kortikosteroida brzo prekida epizodu febriliteta i dovodi do povlačenja vrućice i svih drugih simptoma, najčešće unutar 12-24 sata. Kortikosteroidi ne mogu spriječiti pojavu idućih epizoda, a ponekad dapače mogu skratiti intervale među epizodama febriliteta. Kod više od 90% djece trajno izlječenje se postiže odstranjivanjem mandula (tonzilektomija). Obzirom da se ne radi o bakterijskoj bolesti, liječenje antibioticima nema učinka.

Kakva je prognoza?

Dijagnoza PFAPA sindroma postavlja se na temelju kliničke slike i laboratorijskih nalaza, ali treba biti oprezan, obzirom da istu kliničku sliku (vrućica, upala grla, afte, povećani limfni čvorovi) mogu uzrokovati brojni uobičajeni virusi i bakterije (adenovirus, Ebstein-Barr virus, enterovirusi, Streptokok). K tome i djeca koja imaju sindrom PFAPA obolijevaju od uobičajenih virusnih i bakterijskih bolesti, pa u svakom febrilitetu na temelju kliničke slike, te uobičajenih laboratorijskih i mikrobioloških nalaza treba procijeniti radi li se o epizodi sindroma PFAPA ili nekoj novoj infekciji. Dugoročna prognoza ovog sindroma je dobra, i bez ikakve terapije u pravilu dolazi do spontanog povlačenja svih simptoma u drugom desetljeću života.