Juvenilni dermatomiozitis – 3. dio

U liječenju JDM-a je potreban multidisciplinarni pristup, kako bi se spriječio i smanjio dugoročni morbiditet.

Liječenje

Zbog rijetke pojavnosti ove bolesti, djeca oboljela od  JDM bi se trebala liječiti u centru koji se bavi ovom skupinom bolesnika. Pacijente treba kontrolirati svakih 3-6 mjeseci, uz redovitu laboratorijsku dijagnostiku. Remisija podrazumijeva poboljšanje ili normalizaciju mišićne snage i mišićnih enzima, koji traju više od 6 mjeseci.

Osip koji se javlja kao kožna manifestacija kod ove djece se može pogoršati izlaganjem kože suncu, zato treba izbjegavati sunce te koristiti kremu za sunčanje koja štiti i od UVA i od UVB zraka. Kortikosteroidi su također korisni u liječenju ovih manifestacija bolesti. Hidroksiklorokin (lijek protiv malarije) i Metotreksat (lijek koji mijenja tijek bolesti) mogu biti učinkoviti za kožne manifestacije.

Kalcinozu kože se poprilično teško može tretirati, budući da je odgovor na terapiju uglavnom loš, a i često se vraćaju ove promjene nakon određenog vremena. Diltiazem (lijek za širenje krvnih žila) u dozi od 3-6 mg/kg/danu se koristi s različitim stopama uspjeha, slično kao i lijekovi za osteoporozu (bisfosfonati) i lokalne injekcije kortikosteroida. Kalcinoze koje uzrokuju značajne deformitete, bol ili ometaju fizičku funkciju mogu se odstraniti kirurški. No, takav operativni zahvat se može zakomplicirati upalom, a kalcinoza se može vratiti, stoga, treba s velikim oprezom preporučiti i izvoditi ovaj operativan zahvat kod bolesnika s JDM-om.

U aktivnoj bolesti mišića koriste se oralni kortikosteroidi. Visoke doze ( 1-2 mg/kg /dan) se koriste u početku do poboljšanja simptoma. Kalcij i vitamin D se preporučuju za djecu na dugotrajnoj terapiji kortikosteroidima. U slučaju da kortikosteroidi nisu dovoljno učinkoviti u roku od 6 tjedana ili da izazivaju ozbiljnije nuspojave, tada se prelazi na drugu liniju liječenja. U drugoj liniji se koriste lijekovi koji modificiraju tijek bolesti, i to najčešće Metotreksat u dozama od 10-20 mg tjedno oralno ili subkutano s 1 mg/danu folne kiseline.

Također je moguće i kombinirati kortikosteroidni lijek s metotreksatom čime se smanjuje dugoročna kumulativna doza kortikosteroida, tj. pojavnost njihovih nuspojava. Ciklosporin (lijek koji suprimira, tj. blokira imunološki sustav) se također može koristiti u liječenju ove djece, kao i intravenozni imunoglobulin (IVIG ) i azatioprin. Biološka lijekovi su imali dvojbene rezultate u liječenju ovih bolesnika. Infliksimab i rituximab su pokazali dobar učinak u djece s JDZ-om koji su bili refraktorni na drugu terapiju, tj. kod kojih na ostalu terapiju nije došlo do poboljšanja simptoma ove bolesti.

Rehabilitacija igra aktivnu ulogu u prvoj liniji liječenja i to za uspostavljanje i održavanje mišićne snage i izdržljivosti, te u sprječavanju pojave kontraktura (ukočenosti) zglobova. U aktivnom stadiju bolesti se mogu izvoditi samo pasivne vježbe, dok u remisiji se koriste svi oblici aktivnog vježbanja, što se odnosi prvenstveno na izometričke i izotoničke vježbe, ali i na intezivan mišićni trening. Terapija u bazenu je također korisna.  Kod djece s teškim kontrakturama, fizikalna i radna terapija, te primjena ortoza se uvijek preporučuju.

Prognoza bolesti

Prije široke uporabe kortikosteroida, prognoza JDM-a je bila loša. Jedna trećina bolesnika je umirala od JDM-a, a druga trećina je patila od značajnih invalidnosti. No, smrtnost je danas pala na 2-3% uz poboljšanje funkcionalnih rezultata. Djeca s JDM-om mogu imati normalan životni vijek i kvalitetu života slično kao i opća populacija. Kalcinoza kože se razvija u jedne trećine bolesnika te dovodi do bola, kozmetičkog deficita i smanjuje fizičku funkciju i kvalitetu života, a generalno predstavlja teži oblik bolesti. U težim slučajevima bolesti može doći i do kontrakture (ukočenja) zglobova.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Povezane teme

MR torakalne i cervikalne kralježnice

Prilažem nalaz MR torakalne i cervikalne kralježnice – molim Vaše mišljenje

Autoimuna bolest

Celijakija kod djece

Celijakija je kronična autoimuna bolest u kojoj se zbog imunološke reakcije organizma na gluten događa upala i oštećenje sluznice tankog crijeva. Do danas nije sa sigurnošću poznato zašto samo neke osobe s genetskom sklonošću za celijakiju zaista obole, te zašto se kod nekih bolest javlja već u dojenačkoj dobi, a kod drugih značajno kasnije. Što […]

Hren

Pobliže o hrenu

Hren (Armoracia rusticana) je biljka iz porodice kupusnjača, porijeklom s područja istočne Europe i stoljećima se koristi i kao hrana, ali i kao lijek. Vjeruje se kako je hren postao popularan kao začin u Europi još u vrijeme kada nije bilo hladnjaka jer je mogao maskirati okus mesa koje se počelo kvariti. Korijen hrena se […]

Crvena riža

Crvena riža i riblje ulje za zdravlje srca i krvnih žila

Bolesti srca i krvnih žila vodeće su kronične bolesti današnjice, a povišeni krvni tlak, zajedno s visokim razinama kolesterola u krvi glavni su čimbenici rizika za razvoj ovih bolesti. Iako promjene prehrambenih navika predstavljaju temelj liječenja hiperlipidemije, primjena različitih dodataka prehrani u tu svrhu sve je češća. Među najviše istraživanim dodacima prehrani za smanjenje razine […]

MR mozga

Bolujem od multipla skleroze te bih Vas molila ako biste mi mogli razjasniti nalaz MR mozga

Antacidi

Dispepsija

Dispepsija je česti poremećaj gornjeg dijela probavnog sustava koji je karakteriziran bolovima u gornjem dijelu trbuha u vidu pečenja ili nelagode koji mogu biti praćeni osjećajem rane sitosti, punoće u gornjem dijelu trbuha koja se javlja nakon obroka, nadutošću, podrigivanjem, mučninom. Vrlo često zbog intenziteta navedenih simptoma dolazi i do samanjenja apetita. Dispepsija iako nije […]

Iz iste kategorije

Fizikalna medicina i rehabilitacija

ACNES – 2. dio

Simptomi koji se javljaju kod ACNES-a? Simptomi ACNES-a mogu biti akutni ili dugotrajni. Bol se opisuje kao lokalizirana, tupa i kao osjećaj pečenja. Bol se može pogoršati prilikom aktivnosti, npr. kada se bolesnik okreće ili saginje. Odmaranje može pomoći u smanjenju intenziteta bola. Bol se obično javlja kod mlađih ljudi i obično započinje noću. Bolesnici […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

ACNES – 1. dio

Što je ACNES ? Sindrom uklještenja prednjeg kožnog živca (Anterior cutaneous nerve entrapment syndrome – ACNES) je stanje koje može uzrokovati dugotrajnu bol u području trbuha. Može se pojaviti kada su završne grane donjih međurebrenih živaca pritisnute u području trbušnih mišića. ACNES se očituje kao intenzivna lokalizirana neuropatska bol. Budući da se radi o rijetkom […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Bolna osjetljivost uzrokovana opioidima? – 4. dio

Liječenje. Buprenorfin (djelomično se veže za opioidne receptore, a djelomično ih blokira), je korišten kao analgetik, a u kombinaciji s naloksonom (antidot za opioide) pri liječenje ovisnost. Postoji mogućnost da bi i rotacija na ovaj lijek mogla smanjiti bolnu osjetljivost uzrokovanu nekim drugi opioidom, no dugoročni učinci su još uvijek nejasni. Zaključak. Hiperalgezija je pojačan […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Bol u koljenu – možete li mi očitati MR?

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Bol u lopatici – što bi to moglo biti?

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Bolna osjetljivost uzrokovana opioidima? – 3. dio

Možemo li predvidjeti razvoj ovog stanja? Još ne možemo pouzdano predvidjeti hoće li netko razviti osjetljivost uzrokovanu opioidima ili ne. Postoje genetski i okolišni čimbenici koji igraju bitnu ulogu u razvoju ovog stanja. Kod nekih bolesnika je potrebna dugotrajna izloženost opioidima, dok kod drugih ide jako brzo, čak i kroz nekoliko dana. Za razvoj ovog […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Bolna osjetljivost uzrokovana opioidima? – 2. dio

Simptomi Prilikom ozljede tijelo pokušava samo popraviti oštećenje, primjerice zaustaviti krvarenje, spriječiti infekciju i očuvati pokretljivost. U ovoj fazi je bitno pomoći organizmu u oporavku i moderne preporuke ukazuju da su opioidi korisni u akutnoj boli s korištenjem tri do pet dana. Njihov svrha je pomoći tijelu u mobilizaciji nakon ozljede. Osim u pomoći pri […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Bolna osjetljivost uzrokovana opioidima? – 1. dio

Bolna osjetljivost uzrokovana opioidima? Hiperalgezija je pojačan doživljaj bola u odnosu na podražaj koji inače ne bi izazvao toliku bol. Dakle bolni podražaj koji uzrokuje blagu bol se doživi kao bol visokog inteziteta. Ponekad sami opiodi mogu uzrokovati pojačanu osjetljivost na bol ili hiperalgeziju. Na prvi pogled se čini dosta neobično da opioidi, lijekovi koji […]