Palatalni mioklonus

Vrijeme čitanja članka: 2 minute

Palatalni mioklonus, poznat i kao nepčani mioklonus i palatalni tremor, rijedak je neurološki poremećaj karakteriziran nevoljnim, ritmičkim kontrakcijama mekog nepca. Ove kontrakcije mogu utjecati na govor i gutanje, a ponekad se mogu proširiti na obližnje mišiće, uključujući mišiće ždrijela i srednjeg uha. Poremećaj se može klasificirati u dvije vrste: esencijalni palatalni mioklonus i simptomatski palatalni mioklonus. Razumijevanje uzroka, simptoma, dijagnoza i mogućnosti liječenja palatalnog mioklonusa ključno je za učinkovito liječenje.

Uzroci

Palatalni mioklonus nastaje zbog abnormalnosti u moždanom deblu i cerebelarnim krugovima, posebno uključujući Guillain-Mollaret trokut, koji se sastoji od nukleus dentatusa, nukleusa ruber i donje olivarne jezgre. Oštećenje ili poremećaj u tim neuralnim putovima rezultira abnormalnom ritmičkom aktivnošću.

Simptomatski nepčani mioklonus:

Često je posljedica strukturalnog oštećenja moždanog debla ili malog mozga zbog moždanog udara, multiple skleroze, traume, tumora, neurodegenerativnih bolesti. Lezije u Guillain-Mollaret trokutu uzrokuju hipertrofičnu degeneraciju donje olive, što dovodi do ritmičkih kontrakcija.

Esencijalni nepčani mioklonus:

Nema prepoznatljivog strukturalnog uzroka. Vjeruje se da je funkcionalni ili idiopatski poremećaj. Ponekad je povezan sa škljocanjem u ušima zbog zahvaćenosti mišića tensor veli palatini.

Simptomi

Simptomi palatalnog mioklonusa razlikuju se ovisno o vrsti i opsegu zahvaćenosti. Javlja se

– Ritmički pokreti nepca kao vidljive kontrakcije mekog nepca koje se javljaju brzinom od 1-3 Hz.

– Čujni zvukovi klikanja su uzrokovani kontrakcijom mišića tensor veli palatini koji utječe na Eustahijevu tubu.

– Poteškoće s govorom i gutanjem u vidu poremećene artikulacije i disfagije u teškim slučajevima.

– Oscilopsija (poremećaji vida) je česta kod simptomatskog oblika zbog povezane patologije moždanog debla.

– Tinitus ili punoća u uhu.

– Nevoljne kontrakcije mogu se proširiti na grkljan, dijafragmu ili lice.

Dijagnoza

Dijagnosticiranje palatalnog mioklonusa zahtijeva neurološku procjenu, slikovne i elektrofiziološke studije.

MR mozga (Magnetska rezonancija) je neophodan za identifikaciju strukturnih lezija moždanog debla i malog mozga. Hipertrofična olivarna degeneracija je obilježje simptomatskog oblika.

Elektrofiziološke studije poput elektromiografije (EMG) potvrđuje ritmičke kontrakcije mišića i pomaže razlikovati palatalni mioklonus od drugih poremećaja kretanja.

Slušni evocirani potencijali moždanog debla (BAEP) procjenjuje funkciju moždanog debla i identificira temeljnu patologiju.

Liječenje

Liječenje palatalnog mioklonusa ovisi o uzroku i težini simptoma. Dok neki slučajevi slabo reagiraju na liječenje, različiti pristupi mogu pomoći u ublažavanju simptoma.

Lijekovi

Benzodiazepini (npr. klonazepam, diazepam) djeluju kao relaksansi mišića i smanjuju nevoljne kontrakcije.

Antikonvulzivi (npr. valproična kiselina, karbamazepin) pomažu u suzbijanju abnormalne neuralne aktivnosti.

Gabapentin i baklofen su učinkoviti u smanjenju simptoma kod nekih pacijenata.

Injekcije botulinum toksina ubrizgavaju se u palatinalne mišiće za smanjenje grčeva. Pružaju privremeno olakšanje i zahtijevaju ponovnu primjenu.

Kirurško liječenje

Duboka moždana stimulacija (DBS) se koristi kao eksperimentalni tretman usmjeren na inferiornu olivu i povezane putove.

Miotomija nepčanog mišića se rijetko izvodi a uključuje rezanje zahvaćenih mišića kako bi se smanjile kontrakcije.

Radiofrekvencijska ablacija se koristi u odabranim slučajevima za ciljanje hiperaktivnih živčanih puteva.

Fizikalna i logopedska terapija

Govorna terapija pomaže pacijentima s poteškoćama u artikulaciji i gutanju.

Kognitivno bihevioralna terapija (CBT) je korisna u funkcionalnim slučajevima sa psihogenom komponentom.

Prognoza

Prognoza palatalnog mioklonusa ovisi o njegovoj vrsti i uzroku. Simptomatski palatalni mioklonus često traje unatoč liječenju zbog trajnog oštećenja moždanog debla. Simptomi kod esencijalnog palatalnog mioklonusa mogu varirati, a neki se slučajevi popravljaju na terapiju. Mnogi pacijenti zahtijevaju kontinuirano simptomatsko liječenje.

Palatalni mioklonus je rijedak, ali značajan neurološki poremećaj koji utječe na funkciju nepčanih mišića. Iako njegovi simptomi mogu biti uznemirujući, pravilna dijagnoza i ciljane terapija mogu rezultirati dobrom kontrolom simptoma. Rano prepoznavanje i intervencija ključni su u slučajevima povezanim s patologijom moždanog debla kako bi se spriječilo daljnje neurološko pogoršanje. Istraživanja novih tretmana, uključujući neuromodulaciju, bude nadu za bolje rezultate u budućnosti.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Iz iste kategorije

Neurologija

Molim Vas da mi pojasnite moj nalaz od EEG-a

Neurologija

Okcipitalna neuralgija

Vrijeme čitanja članka: 3 minute Okcipitalnu neuralgiju karakterizira probadajuća, pulsirajuća ili kronična bol nalik električnom udaru u gornjem dijelu vrata, stražnjem dijelu glave i iza ušiju, obično na jednoj strani glave. Ovo stanje nastaje zbog iritacije ili ozljede okcipitalnih živaca, koji prolaze od vratne kralježnice do tjemena. Obično nastaje zbog kompresije, uklještenja ili iritacije ovih živaca. Obično se javlja u […]

Neurologija

Cerebrovaskularna bolest

Vrijeme čitanja članka: 3 minute Cerebrovaskularna bolest odnosi se na skupinu stanja koja utječu na protok krvi i cirkulaciju u mozgu, potencijalno dovodeći do ozbiljnih komplikacija poput moždanog udara, aneurizme i vaskularne demencije. To je jedan od vodećih uzroka smrti i invaliditeta u cijelom svijetu. Bolest je posljedica poremećaja u cerebralnim krvnim žilama, što dovodi do ishemije (smanjene opskrbe krvlju) […]

Neurologija

Bol u vratu

Vrijeme čitanja članka: 4 minute Bol u vratu pogađa milijune ljudi diljem svijeta i postala je uobičajena pritužba, osobito u modernom dobu, gdje sjedilački način života, dugo vrijeme pred ekranom i okruženja visokog stresa dominiraju svakodnevnom rutinom. Bol u vratu vodeći je uzrok izostanaka s posla. Uporna bol u vratu može značajno utjecati na kvalitetu života. Bol u vratu utječe […]

Neurologija

Čimbenici rizika za cerebrovaskularne bolesti

Vrijeme čitanja članka: 3 minute Cerebrovaskularna bolest obuhvaća niz stanja koja utječu na protok krvi u mozgu. Rano prepoznavanje cerebrovaskularne bolesti ključno je za sprječavanje teških komplikacija i poboljšanje ishoda bolesnika. Brza dijagnoza omogućuje pravovremene medicinske intervencije, čime se smanjuje rizik od trajnih neuroloških oštećenja i smrti. Razumijevanje čimbenika rizika za ova stanja ključno je za prevenciju i liječenje. Kako […]

Neurologija

Što znači ako osoba ne zna matematiku?

Neurologija

Kako prevenirati spinalnu stenozu

Vrijeme čitanja članka: 4 minute Spinalna stenoza  je suženje prostora unutar kralježničnog stupa, zbog čega nastaje  pritisak na leđnu moždinu i živce koji putuju kroz nju. Ovo stanje obično zahvaća cervikalni (vrat) i lumbalni (donji dio leđa) dio kralježnice, iako se može pojaviti i u prsnom dijelu (srednji dio leđa). Stenoza je obično uzrokovana starosnim promjenama kralježnice, ali također može biti […]

Neurologija

Cervikogena glavobolja

Vrijeme čitanja članka: 3 minute Cervikogena glavobolja je jedna od čestih glavobolja koje je često neprepoznata i neadekvatno liječena. Preklapa se s drugim glavoboljama, osobito glavoboljom tenzijskog tipa i migrenom. Karakterizirana je boli koja počinje u vratu i širi se u glavu, te je povezan s mišićno-koštanim ili neurovaskularnim problemima u vratnoj kralježnici. Uzroci cervikogene glavobolje Cervikogena glavobolja povezana je […]