Homofagocitni sindrom
Poštovanje, možete li mi pojasniti što znači dijagnoza “homofagocitni sindrom”. Koji su uzroci, može li biti nasljedan, ima li posljedica i kakve su, jeli to sindrom koji je izlječiv ili ne
31.1.2018
Odgovara
Mirjana Žagar-Petrović dr.med.Predpostavljam da mislite na hemofagocitni sindrom , koji je vrlo rijedak sindrom. Posljedica je urođenog ili stečenog defekta NK- stanica i citotoksičnih limfocita T. (vrsta bijelih krvnih zrnaca koji su važni u obrani organizma od infekcije). Postoji primarni (nasljedni) i sekundarni (stečeni)hemofagocitni sindrom. Primarni je autosomno recesivna bolest ili X- vezana bolest(dakle nasljedan, ali rijetko). Različita infektivna stanja mogu biti pokretači ovog sindroma osobito herpes virusi(EBV i CMV). Imunološki sustav ne može adekvatno odgovoriti na infekciju, tj. odgovor imunološkog sustava je snažan ali neučinkovit. Javlja se povišena temperatura, povećana jetra i slezena, povećani limfni čvorovi, pa i neurološki simptomi. Boelst je teško dijagnosticirati, u početku nalikuje na učestale infekcije koje se liječe produženom antibiotskom terapijom. U liječenju se koriste imunoglobulini, kortikosteroidi, no učinak nije uvijek najpovoljniji. Kod nasljednog oblika jedina mogućnost liječenja je transplantacija matičnih stanica.
Lijep pozdrav.
Vaše pitanje je odgovoreno.
