Cerebralna amiloidna angiopatija (CAA) je stanje u kojem se protein amiloid nakuplja na stijenkama arterija u mozgu. Naslage proteina uzrokuju pucanje stijenki krvnih žila s razvojem krvarenja i posljedičnim oštećenjem mozga. Oštećenje uzrokovano ovim procesom naziva se krvarenjem (ili hemoragijskim) moždanim udarom. Proteinske naslage u cerebralnoj amiloidnoj angiopatiji sačinjene su od materijala zvanog amiloid koji je vrlo sličan naslagama koje se nalaze u mozgu kod Alzheimerove bolesti. Unatoč ovoj bliskoj povezanosti i povećanoj tendenciji da se te dvije bolesti pojave zajedno, većina bolesnika s Alzheimerove bolesti nema cerebralnu amiloidnu angiopatiju, a većina bolesnika s cerebralnom amiloidnom angiopatijom nema Alzheimerovu bolest.

Uzroci

Osobe s cerebralnom amiloidnom angiopatijom imaju naslage amiloidnog proteina u stijenkama krvnih žila u mozgu. Protein se obično ne taloži nigdje drugdje u tijelu. Glavni faktor rizika je starenje te se ovo stanje češće viđa kod ljudi starijih od 70 godina. Postoje i rijetki familijarni oblici bolesti.

Simptomi

Simptomi amiloidne angiopatije razlikuju se ovisno o tome koje krvne žile krvare i koliko krhke krvne žile krvare. Tipično, krvarenje uzrokovano amiloidnom angiopatijom vrlo je malo i zahvaća sitne krvne žile. Kada postoji mala količina krvarenja, možda uopće neće biti simptoma. Cerebralna amiloidna angiopatija može uzrokovati i obilno krvarenje u mozgu. Do krvarenja često dolazi u dijelovima mozga koji se naziva korteks i nalazi se na površini mozga. Simptomi se javljaju kao posljedica oštećenja mozga krvarenjem. Neki bolesnici imaju postupne probleme s pamćenjem. Kada se napravi MSCT, često postoje znakovi prethodnog krvarenja u mozak koje je prošlo nezapaženo. U slučaju obilnog krvarenja, simptomi se javljaju odmah i nalikuju moždanom udaru.

Ovi simptomi uključuju:

-Pospanost

-Glavobolju (obično u određenom dijelu glave)

-Promjene živčanog sustava koje mogu početi iznenada, uključujući zbunjenost, delirij, dvostruki vid, smanjen vid, promjene osjeta, probleme s govorom, slabost ili paralizu

-Epileptičke napadaje

-Povraćanje

Ako krvarenje nije jako ili prošireno, simptomi mogu uključivati:

-Epizode zbunjenosti

-Glavobolje koje dolaze i prolaze

-Gubitak mentalne funkcije (demencija)

-Slabost ili neobični osjećaji koji dolaze i odlaze, a zahvaćaju manja područja. Oni su uzrokovani iritacijom okolnog mozga i manifestiraju se kao kratki periodi privremenih neuroloških simptoma poput trnaca ili slabosti u udovima ili licu.

Dijagnostičke procedure

Simptomi ovise o veličini krvarenja te fizikalni pregled može biti normalan ako je krvarenje malo. Najpouzdanija metoda koja se koristi za dijagnosticiranje amiloidne angiopatije je biopsija mozga, što nije praktičan postupak. Biopsija mozga je kirurški zahvat koji nosi rizik od krvarenja i/ili infekcije. Stoga se biopsije ne izvode osim ako nisu prijeko potrebne. Dijagnoza se često potvrđuje slikovnim prikazima mozga poput MSCT-a ili MR-a mozga. Tipično, krvarenje uzrokovano amiloidnom angiopatijom vrlo je malo i zahvaća sitne krvne žile. Mala područja krvarenja nazivaju se petehijalna krvarenja i imaju karakterističan izgled na MSCT-u ili MR-u mozga. Ovim metodama se mogu identificirati velika ili mala područja krvarenja koja su se dogodila satima ili godinama prije. Karakteristična pojava amiloidne angiopatije na MR-u obično se naziva “kortikalno cerebralno mikrokrvarenje” (sitna krvarenja na površini mozga).

Liječenje

Ne postoji poznato učinkovito liječenje. Cilj liječenja je ublažiti simptome. Nakon što dođe do krvarenja u mozgu, liječenje intracerebralnog krvarenja uzrokovanog amiloidnom angiopatijom ne razlikuje se od liječenja intracerebralnog krvarenja uzrokovanog bilo kojim drugim uzrokom.

U nekim slučajevima potrebna je rehabilitacija koja može uključivati ​​fizikalnu, radnu ili govornu terapiju. Ponekad se koriste lijekovi koji poboljšavaju pamćenje, poput onih za Alzheimerovu bolest. U slučaju epileptičkih napadaja u terapiju se uvode antiepileptici.

Prognoza

Prognoza cerebralne amiloidne angiopatije i je uvelike određena položajem i veličinom krvarenja. Nepovoljni ishodi povezani su s većom veličinom hematoma i dobi bolesnika (≥75). Bolesnici s cerebralnom amiloidnom angiopatijom imaju visok rizik od recidiva krvarenja, čak 21%. Cerebralna amiloidna angiopatija se obično povezuje s prolaznim i kognitivnim neurološkim oštećenjem. Prolazni neurološki simptomi karakterizirani su kratkim, ponavljajućim napadima obamrlosti i slabosti. Patogeneza nije u potpunosti razjašnjena, ali simptomi su obično samo prolazni. U isto vrijeme, kognitivna oštećenja manifestiraju se kao usporenost u mislima i smetnje pamćenja. Poremećaj se polako pogoršava. Moguće komplikacije mogu uključivati:

-Demenciju

-Hidrocefalus (rijetko)

-Epileptičke napadaje

-Ponovljene epizode krvarenja u mozgu

Cerebralna amiloidna angiopatija je cerebrovaskularni poremećaja karakterizirana nakupljanjem amiloida unutar stijenki malih i srednjih krvnih žila mozga. Taloženje amiloida rezultira krhkim žilama koje se može manifestirati krvarenjem u mozgu kao hemoragijski moždani udar. Također se može manifestirati kognitivnim oštećenjima ili prolaznim neurološkim simptomima. Prognoza ovisi o kliničkim karakteristikama, s lošijim ishodima u bolesnika s velikim krvarenjem i starije životne dobi.