Amiotrofična lateralna skleroza je bolest nepoznatog uzroka koja zahvaća živčane stanice zadužene za motoričke funkcije. U početku bolesti simptomi koji se javljaju su neprimjetni i zbog toga često zanemareni. Tijek bolesti je progresivan, obilježen progresivnom slabošću mišića ekstremiteta ali i mišića odgovornih za disanje, govor i gutanje. Skrb za bolesnika s amiotrofičnom lateralnom sklerozom zahtijeva sveobuhvatan pristup koji se bavi i fizičkim i emocionalnim potrebama bolesnika. Amiotrofična lateralna skleroza je progresivna i izazovna bolest, stoga su pružanje potporne njege i stvaranje ugodnog okruženja ključni. Liječenje amiotrofične lateralne skleroze je često individualizirano i prilagođeno specifičnim potrebama bolesnika i stadiju bolesti. Iako ne postoji lijek za amiotrofičnu lateralnu sklerozu, koriste se različite intervencije i terapije za ublažavanje simptoma i poboljšanje kvalitete života.

Farmakološka terapija

Farmakoterapija za amiotrofičnu lateralnu sklerozu ima za cilj kontrolirati simptome, usporiti napredovanje bolesti i poboljšati ukupnu kvalitetu života bolesnika i njihovih obitelji. Važno je napomenuti da iako su neki lijekovi odobreni za liječenje određenih aspekata bolesti, ne postoji lijek za tu bolest. Riluzol je prvi i najrašireniji lijek odobren za liječenje amiotrofične lateralne skleroze. Djeluje tako da inhibira oslobađanje glutamata, neurotransmitera koji može pridonijeti oštećenju motoričkih neurona kada je prisutan u prekomjernim količinama. Pokazalo se da riluzol usporava napredovanje bolesti kod nekih bolesnika. Također može pomoći u poboljšanju snage i funkcije mišića do određene mjere.

Osim riluzola propisuju se različiti lijekovi za kontrolu specifičnih simptoma bolesti.

– povećana ukočenost mišića liječi se mišićnim relaksansima poput baklofena i tizanidina. Oni se mogu se koristiti za ublažavanje povećane ukočenosti mišića (spastičnost).

– ublažavanje boli nesteroidnim protuupalnim lijekovima ili drugim lijekovima protiv bolova mogu pomoći u smanjenju boli koja je povezana s grčevima mišića, bolovima u zglobovima ili drugim izvorima boli.

– kontrola slinjenja. Lijekovi poput injekcija botulinum toksina mogu se koristiti za smanjenje prekomjernog slinjenja ( salivacije), simptoma koji često imaju bolesnici s amiotrofičnom lateralnom sklerozom.

Fizikalna terapija

Za bolesnike s amiotrofičnom lateralnom sklerozom važno je započeti s fizikalnom terapijom što je ranije moguće i nastaviti s redovitim vježbanjem kako bi se maksimizirale koristi. Smjernice i stručnost fizikalnog terapeuta, zajedno s dosljednim naporima, mogu pomoći bolesnicima da održe svoju fizičku funkciju i kvalitetu života što je dulje moguće. Fizikalni terapeuti osmišljavaju prilagođene programe vježbanja za održavanje mišićne snage, fleksibilnosti zglobova i ukupne fizičke funkcije. Ove vježbe mogu pomoći odgoditi propadanje mišića i poboljšati pokretljivost. Fizioterapeut će osmisliti prilagođenu rutinu vježbi koja cilja na određene skupine mišića i usredotočuje se na održavanje snage i fleksibilnosti. Vježbe mogu uključivati trening otpora, istezanje, vježbe raspona pokreta i aktivnosti koje simuliraju dnevne zadatke. Vježbe raspona pokreta pomažu spriječiti ukočenost zglobova i održati fleksibilnost mišića i zglobova. Vježbe jačanja korištenjem tjelesne težine, traka za otpor ili laganih utega, mogu pomoći usporiti atrofiju mišića i održati snagu. Funkcionalni trening može uključivati vježbanje funkcionalnih pokreta kao što je premještanje s jedne površine na drugu, ustajanje sa stolice ili hodanje uz pomoć. Vježbe ravnoteže i koordinacije pomažu poboljšati stabilnost i smanjiti rizik od padova. Vježbe disanja dijafragme mogu pomoći u održavanju respiratorne funkcije i kapaciteta pluća.

Radna terapija

Radni terapeuti usredotočuju se na prilagodbu životnog okruženja i podučavanje tehnikama za promicanje neovisnosti u svakodnevnim aktivnostima, kao što su odijevanje, hranjenje i kupanje. Radna terapija sastavni je dio cjelovite skrbi i podrške koja se pruža osobama s amiotrofičnom lateralnom sklerozom. Radni terapeuti rade s pacijentima kako bi odgovorili na izazove koje nosi bolest i pomažu im održati neovisnost i kvalitetu života. Tehnike i adaptivne strategije podučavaju se kako bi se omogućila veća neovisnost u bitnim zadacima. Podučavaju se strategije kako bi se pojedincima pomoglo uštedjeti energiju i optimizirati korištenje raspoložive snage i pokretljivosti. Važno je uključiti radnu terapiju u ranoj fazi bolesti kako bi se maksimizirale dobrobiti i odgovorilo na potrebe koje se mijenjaju tijekom bolesti.

Govorna terapija

Kako bolest napreduje, mogu se pojaviti poteškoće s govorom i gutanjem. Logopedi provode vježbe za poboljšanje komunikacije, rješavanje poteškoća s gutanjem i pružaju prehrambenu potporu. Adekvatna prehrana ključna je za bolesnike kako bi održali snagu i razinu energije. Dijetetičari mogu preporučiti prilagodbe prehrane.

Potpora disanju

Kako dišni mišići slabe, bolesnicima može biti potrebna mehanička ventilacija za pomoć pri disanju. Neinvazivne metode, poput dvosmjernog pozitivnog tlaka u dišnim putovima (BiPAP), mogu pomoći u održavanju odgovarajućeg disanja.

Emocionalna i psihološka podrška

Amiotrofična lateralna skleroza može imati dubok utjecaj na mentalno zdravlje. Psiholozi, savjetnici i grupe za podršku mogu pružiti emocionalnu podršku i strategije suočavanja i za bolesnike i za njegovatelje.

Za bolesnike s amiotrofičnom lateralnom sklerozom važno je da blisko surađuju sa svojim zdravstvenim timom, koji može uključivati neurologe, fizijatre, logopede, pulmologe, psihologe, radne terapeute i druge stručnjake, kako bi odredili najprikladniju farmakoterapiju i plan liječenja na temelju njihovih specifičnih potreba i stadija bolesti. Iako farmakoterapija može pomoći u kontroli simptoma i potencijalno usporiti progresiju bolesti, obično se koristi zajedno s drugim oblicima skrbi, kao što su fizikalna terapija, radna terapija, govorna terapija i potporne mjere, kako bi se osiguralo sveobuhvatno podrška bolesnika i održala kvaliteta života.

Do danas ne postoji lijek koji može izliječiti bolest. Određeni lijekovi, poput riluzola, odobreni su za usporavanje napredovanja bolesti i donekle kontroliraju simptome. Unatoč tome što ne postoji lijek koji može izliječiti ovu tešku bolest, multidisciplinarni pristup koji uključuje različite terapije i intervencije može pomoći u kontroli simptoma, poboljšati dobrobit i pružiti prijeko potrebnu podršku bolesnicima i obiteljima pogođenim amiotrofičnom lateralnom sklerozom. Kontinuirana istraživanja i klinička ispitivanja daju nadu za buduća otkrića u liječenju i razumijevanju ovog izazovnog stanja.