Kortikobazalna degeneracija, koja se naziva i kortikobazalni sindrom, rijetko je stanje u kojem se područja mozga smanjuju, a živčane stanice degeneriraju i umiru tijekom vremena. Bolest zahvaća područje mozga koje obrađuje informacije i moždane strukture koje kontroliraju kretanje. Ova degeneracija rezultira rastućim poteškoćama u kretanju jedne ili obje strane tijela. Obično se javlja kod starije populacije. Nisu zabilježeni potvrđeni slučajevi kod osoba mlađih od 40 godina. Javlja se u populaciji između 50-70 godina, s prosječnom dobi od početka od 64 godine. Neka istraživanja pokazuju da je bolest malo češća među ženama. Procjenjuje se da ovaj poremećaj pogađa 5 osoba na 100 000 u općoj populaciji, s otprilike 1 novim slučajem godišnje na 100 000 ljudi. Međutim, brojni slučajevi mogu ostati nedijagnosticirani ili pogrešno dijagnosticirani, što otežava određivanje prave učestalosti kortikobazalne degeneracije u općoj populaciji.

Stanje može uzrokovati otežanu koordinaciju, ukočenost, poteškoće s razmišljanjem, probleme s govorom ili jezikom ili druge probleme.

Simptomi

Znakovi i simptomi kortikobazalne degeneracije (kortikobazalni sindrom) uključuju:

• Poteškoće s kretanjem koje se s vremenom pogoršavaju.

• Lošu koordinaciju.

• Probleme s ravnotežom.

• Ukočenost mišića.

• Abnormalni položaji ruku ili stopala.

• Trzaje mišića.

• Otežano gutanje.

• Abnormalne pokrete očiju.

• Probleme s razmišljanjem i govorom.

• Otežano gutanje.

Osobe s kortikobazalnom degeneracijom mogu razviti globalni gubitak intelektualnih sposobnosti (demencija), obično kasnije u tijeku bolesti. Pogođene osobe također mogu pokazivati gubitak pamćenja, impulzivnost, dezinhibiciju, apatiju, razdražljivost, smanjen raspon pažnje i opsesivno-kompulzivno ponašanje. U nekih bolesnika znakovi i simptomi demencije mogu čak prethoditi razvoju motoričkih simptoma.

Mnogo godina smatralo se da je kortikobazalna degeneracija neurološko stanje prvenstveno povezano s poremećajima kretanja. Posljednjih godina istraživači su primijetili da se kognitivne abnormalnosti i abnormalnosti u ponašanju javljaju češće nego što se isprva vjerovalo. Kako kortikobazalna degeneracija napreduje, pogođene osobe mogu postati nesposobne za učinkovitu komunikaciju.

Kortikobazalna degeneracija napreduje tijekom šest do osam godina. Na kraju, ljudi s kortikobazalnom degeneracijom gube sposobnost hodanja.

Uzroci

Kortikobazalna degeneracija (kortikobazalni sindrom) može biti uzrokovana različitim patologijama. Najčešće je kortikobazalna degeneracija karakterizirana nakupljanjem proteina tau u moždanim stanicama, što može dovesti do njihovog propadanja i simptoma kortikobazalne degeneracije. Drugi najčešći uzrok kortikobazalne degeneracije je atipična Alzheimerova bolest. Ostali uzroci uključuju progresivnu supranuklearnu paralizu, Pickovu bolest i Creutzfeldt-Jakobovu bolest.

Komplikacije

Simptomi kortikobazalne degeneracije (kortikobazalni sindrom) napreduju do ozbiljnih komplikacija, kao što su upala pluća i sepsa; po život opasna reakcija na infekciju. Komplikacije kortikobazalne degeneracije u konačnici dovode do smrti.

Dijagnoza kortikobazalne degeneracije (kortikobazalnog sindroma) postavlja se na temelju znakova i simptoma. Međutim, znakovi i simptomi mogu biti posljedica druge degenerativne bolesti kao što je progresivna supranuklearna paraliza, Alzheimerova bolest, Pickova bolest i Creutzfeldt-Jakobova bolest. Za isključenje tih stanja potreban je slikovni test, kao što je MR i lumbalna punkcija. Istraživači ispituju mogu li pozitronska emisijska tomografija (PET) i jednofotonska emisijska kompjuterizirana tomografija (SPECT) otkriti promjene u mozgu koje su u skladu s kortikobazalnom degeneracijom. Međutim, potrebno je više istraživanja u ovom području.

Liječenje

Ne postoje tretmani koji pomažu usporiti napredovanje kortikobazalne degeneracije (kortikobazalni sindrom). Preporučuju se lijekovi za kontrolu simptoma. Pogođene osobe mogu se liječiti određenim lijekovima koji olakšavaju kretanja kao što su levodopa i slični lijekovi koji se inače koriste za liječenje Parkinsonove bolesti. Ti su lijekovi općenito neučinkoviti, ali mogu pomoći kod sporosti ili ukočenosti kod nekih osoba. Spazmi mišića (mioklonus) mogu se kontrolirati lijekovima kao što je klonazepam, međutim, benzodiazepini se trebaju koristiti umjereno jer mogu imati neželjene nuspojave kod ovih pacijenata. Botulinum toksin (Botox) se koristi za liječenje kontraktura i boli, ali ne vraća sposobnost kontrole pokreta. Baklofen je još jedan lijek koji se može koristiti za liječenje ukočenosti mišića. Lijekovi koji se nazivaju inhibitori kolinesteraze mogu se propisati za rješavanje problema s pamćenjem i drugih simptoma. To uključuje lijekove kao što su donepezil, rivastigmin i galantamin.

Fizikalna terapija može biti korisna u održavanju pokretljivosti i opsega pokreta ukočenih, krutih zglobova i sprječava zatezanje mišića (kontrakture). Radna terapija je korisna u procjeni sigurnosti doma pogođene osobe i u određivanju koja adaptivna medicinska oprema može povećati neovisnost osobe. Pogođenim osobama možda će trebati pomagala kao što su štap ili hodalica za pomoć pri hodanju. Naprave za hodanje mogu pomoći pri kretanju i spriječiti padove. Logopedska terapija može pomoći kod problema s komunikacijom i gutanjem. Dijetetičar može biti od pomoći u osiguravanju pravilne prehrane i smanjenju rizika od udisanja hrane u pluća (aspiracija).

Kortikobazalna degeneracija je rijedak progresivni neurološki poremećaj karakteriziran gubitkom stanica i propadanjem određenih područja mozga. Pogođene osobe često imaju poremećaje kretanja u početku u jednom ekstremitetu koji se mogu proširiti na obje ruke i noge. Simptomi uključuju ukočenost mišića i nemogućnost izvođenja namjernih ili voljnih pokreta (apraksija). Pogođene osobe mogu imati dovoljno mišićne snage za obavljanje radni, ali teško usmjeravaju svoje pokrete na odgovarajući način. Iako je kortikobazalna degeneracija povijesno opisivan kao motorička bolest, sada je poznato da su kognitivni i bihevioralni simptomi također povezani i često dolaze prije motoričkih simptoma. Početni znakovi obično se pojavljuju kod ljudi u dobi od 60 do 70 godina, a mogu uključivati govorne poteškoće, otežanu koordinaciju i probleme s pamćenjem. Točan uzrok kortikobazalne degeneracije je nepoznat ali zna se da može biti povezan s nakupljanjem tau proteina u mozgu.