Miastenia gravis je poremećaj sveze između mišića i živaca koju nazivamo neuromuskularna spojnica. Zbog oštećenja neuromuskularne spojnice poremećena je komunikacija između živčanih stanica i mišića što rezultira slabošću  mišića.  Relativno  je rijetka i pogađa otprilike 20 osoba na  100 000 ljudi. Bolesnici s miasteniom gravis  imaju veći rizik od razvoja drugih autoimunih poremećaja poput lupusa i reumatoidnog artritisa.

Koji su simptomi miastenije gravis?

Glavni simptom miastenije gravis je slabost mišića. Slabost  mišića je rezultat otežane  kontrakcije koja se  se događa jer mišići ne mogu reagirati na živčane impulse. Slabost povezana s miastenijom gravis obično se pogoršava s aktivnošću  i poboljšava na mirovanje.  Mišićna slabost uzrokovana miastenijom gravis pogoršava se kada se koristi zahvaćeni mišić. Budući da se simptomi obično poboljšavaju s odmorom, mišićna slabost može doći i nestati. Međutim, simptomi imaju tendenciju napredovanja s vremenom, a obično se pogoršavaju u roku od nekoliko godina nakon početka bolesti.

Iako miastenija gravis može utjecati na bilo koji od mišića, određene mišićne skupine češće su pogođene od drugih.

Simptomi koji se javljaju su:

– umor

-poteškoće u govoru i promukli glas

-slabost mišića ruku i nogu zbog koje se javljaju problemi s hodanjem,  podizanjem predmeta i slično

-paraliza lica i obješenost kapaka

-otežano disanje zbog slabosti mišića

-otežano gutanje ili žvakanje

-duple slike koje prolaze kada se zatvori jedno oko.

Neće svi imati svaki simptom, a stupanj mišićne slabosti može se mijenjati iz dana u dan. Ozbiljnost simptoma obično se s vremenom povećava ako se ne liječi.

Što uzrokuje miasteniju gravis?

Miastenia gravis je poremećaj  neuromuskularne spojnice  koji je obično autoimunog uzroka. Autoimuni poremećaji nastaju kada  imunološki sustav pogreškom napadne zdravo tkivo. U miasteniji gravis protutijela, koji normalno napadaju strane, štetne tvari u tijelu, napadaju neuromuskularnu spojnicu. Oštećenje neuromuskularne spojnice  smanjuje učinak neurotransmitera acetilkolina, koji je odgovoran  za komunikaciju između živčanih stanica i mišića što rezultira slabošću mišića. Točan uzrok ove autoimune reakcije znanstvenicima je nejasan. Postoje indicije  da određeni virusi ili bakterije  mogu potaknuti tijelo na napad na neuromuskularnu spojnicu.

Miastenia gravis se obično javlja nakon 40-te godine života. U žena se obično javlja u ranijoj životnoj dobi u odnosu na muškarce.

Kako se dijagnosticira miastenija gravis?

Pri sumnji na misteniju gravis potrebno je napraviti  neurološki pregled kako bi se ustanovila slabost mišića te neki drugi i testovi poput testa repetitivne stimulacije živaca, određivanja razine protutijela specifičnih za miasteniu gravis  u krvi i tenzilonski test. Lijek Tenzilon (edrofonij) daje se intravenski i prati se oporavak mišićne kontrakcije nakon njegove primjene.

Kako liječiti  miasteniju gravis?

Razni tretmani, sami ili u kombinaciji, mogu ublažiti simptome miastenije gravis. Liječenje ovisi o dobi, težini bolesti i koliko brzo napreduje. U liječenju miastenije gravis koriste se kortikosteroidi i imunosupresivi kako bi se smanjio pretjerani  imunološki imunološki odgovor. Uz to, lijekovi koji blokiraju razgradnju acetilkolina (inhibitori kolinesteraze, poput piridostigmina) se koriste se za poboljšanje  komunikacije između živaca i mišića.

Izmjena plazme ili plazmafereza je postupak kojim se uklanjaju  štetna protutijela iz krvi, što može rezultirati poboljšanjem mišićne snage. Plazmafereza je kratkotrajno liječenje. Tijelo nastavlja proizvoditi štetna protutijela  i slabost se može ponoviti. Izmjena plazme korisna je prije operacije ili u vrijeme ekstremne slabosti zbog miastenije gravis.

Intravenski imunoglobulini (IVIG) su krvni proizvod koji se također mogu  koristiti   za liječenje miastenije gravis. Ova terapija pruža normalna protutijela, što mijenja odgovor imunološkog sustava. Učinci   se obično vide za manje od tjedan dana i mogu trajati tri do šest tjedana.

Promjene u načinu života

Kako bi se ublažili simptome miastenije gravis potrebno je puno odmora da se umanji slabost mišića. Također je potrebno izbjegavati stres i izloženost toplini, jer oboje mogu pogoršati simptome. Promjenama životnih navika ne može se izliječiti miastenia gravis ali se mogu ublažiti simptomi. Također je potrebno voditi računa o svim lijekovima ili dodacima koji se uzimaju. Neki lijekovi mogu pogoršati simptome miastenie gravis. Također je potrebno prilagoditi okoliš. Kod kuće se mogu postaviti šipke ili ograde na mjestima na kojima je potrebna potpora,  poput kade ili stepenica.  Također je potrebno prilagoditi rutinu hranjena. Između zalogaja hrane potrebno je napraviti pauzu podijeliti hranu na više  malih obroka nekoliko puta dnevno. Također, potrebno je izbjegavati hranu koja zahtijeva više žvakanja, poput sirovog voća ili povrća.

Komplikacije miastenije gravis

Jedna od najopasnijih potencijalnih komplikacija je miastenička kriza. Predstavlja  po život opasnu slabosti mišića koja može uključivati ​​probleme s disanjem. Između 10 i 15 posto ljudi s miasteniom gravis imat će tumor na timusu. Tumori, čak i oni koji su dobroćudni, uvijek se uklanjaju jer mogu postati karcinomi. Uklanjanje timusne žlijezde, koja je dio imunološkog sustava, može biti prikladno za mnoge bolesnike. Jednom kad se timus ukloni, pacijenti obično pokazuju manje mišićne slabosti.

Dugoročni izgledi

Dugoročni izgledi ovise o puno čimbenika. Neki će ljudi imati samo blage simptome. Rano i pravilno liječenje može ograničiti napredovanje bolesti te je zbog toga bitno rano prepoznati znakove bolesti.