Paraneoplastični sindromi

Paraneoplastični sindromi živčanog sustava su skupina poremećaja koji se mogu javiti kod ljudi koji boluju od onkoloških bolesti. Autoimune su etiologije i rezultat su imunološkog sustava koji osim što napada tumorske stanice može napadati i zdrave stanice dijelova mozga, leđne moždine, perifernih živaca ili mišića. Ovisno o tome koji je dio živčanog sustav zahvaćen mogu se javiti različite kliničke slike te se paraneoplastični sindromi mogu manifestirati kao gubitak koordinacije, osjetilne percepcije, pamćenja i spavanja. Liječenje uzročne onkološke bolesti može spriječiti daljnje oštećenje živčanih struktura, smanjiti simptome i omogućiti bolesnicima bolju kvalitetu života.

Simptomi

Znakovi i simptomi paraneoplastičnih sindroma živčanog sustava mogu se razviti relativno brzo, često tijekom dana i tjedana. Znakovi i simptomi paraneoplastičnih sindroma živčanog sustava često počinju čak i prije nego što se dijagnosticira primarna onkološka bolest.

Znakovi i simptomi razlikuju se ovisno o dijelu tijela koji je ozlijeđen, a mogu se javiti:

  • otežan hod
  • poteškoće u održavanju ravnoteže
  • gubitak koordinacije mišića
  • gubitak mišićnog tonusa
  • gubitak fine motorike
  • poteškoće s gutanjem
  • smetnje govora
  • kognitivno zatajenje
  • problemi s vidom
  • poremećaji spavanja
  • epileptički napadaji
  • halucinacije
  • nevoljni pokreti

Vrste paraneoplastičnih sindroma

Cerebelarna degeneracija (cerebelarna ataksija). To je gubitak živčanih stanica u području malog mozga koje kontrolira mišićne funkcije i ravnotežu. Znakovi i simptomi su nestabilan hod, otežana koordinacija udova, vrtoglavica, mučnina, , dvoslike, poteškoće u govoru ili poteškoće s gutanjem.

Limbički encefalitis. To je upala koja zahvaća područje mozga poznato kao limbički sustav, koji kontrolira emocije, ponašanje i određene funkcije pamćenja. Osobe s ovim poremećajem mogu razviti promjene osobnosti ili poremećaje raspoloženja, gubitak pamćenja, epileptičke napadaje, halucinacije ili pospanost.

Encefalomijelitis. Ovaj sindrom se odnosi na upalu mozga i leđne moždine. Mogu postojati različiti simptomi i znakovi ovisno o zahvaćenom području.

Opsoklonus-mioklonus. Ovaj sindrom nastaje zbog disfunkcije malog mozga ili njegovih veza. Može uzrokovati brze, nepravilne pokrete očiju (opsoklonus) i nevoljne, kaotične trzaje mišića (mioklonus) udova i trupa.

Sindrom ukočene osobe karakterizira progresivna, teška ukočenost ili rigidnost mišića, koja uglavnom zahvaća kralježnicu i noge. Također može uzrokovati bolne grčeve mišića.

Mijelopatija je sindrom ozljede ograničene na leđnu moždinu. Ovisno o razini ozljede leđne moždine, može se javiti slabost udova.

Lambert-Eaton miastenični sindrom. Riječ je o sindromu uzrokovanom poremećenom komunikacijom između živaca i mišića. Znakovi i simptomi uključuju slabost mišića zdjelice i donjih ekstremiteta, umor, poteškoće s gutanjem, poteškoće s govorom, nepravilne pokrete očiju i dvoslike. Problemi autonomnog živčanog sustava mogu uključivati suha usta i erektilnu disfunkciju kod muškaraca. Kada se javlja kao paraneoplastični sindrom, Lambert-Eatonov miastenični sindrom obično je povezan s karcinomom pluća.

Neuromiotonija. Neuromiotonija — također poznata kao Isaacsov sindrom — karakterizirana je abnormalnim impulsima u živčanim stanicama izvan mozga i leđne moždine (hiperekscitabilnost perifernih živaca) koji kontroliraju kretanje mišića. Ovi impulsi mogu uzrokovati trzanje, mreškanje mišića koje izgleda kao “vreća s crvima”, progresivnu ukočenost, grčeve mišića, usporeno kretanje i druga oštećenja.

Periferna neuropatija. Ovo se stanje odnosi na obrasce oštećenja živaca koji prenose poruke iz mozga ili kralježnice u ostatak tijela. Kada oštećenje uključuje samo osjetne živce perifernog živčanog sustava, mogu se javiti bolovi i poremećaje osjeta bilo gdje u tijelu.

Disautonomija. Disautonomija se odnosi na širok raspon znakova i simptoma koji proizlaze iz ozljede živaca koji reguliraju nevoljne tjelesne funkcije (autonomni živčani sustav), kao što su otkucaji srca, krvni tlak, znojenje te funkcije crijeva i mjehura. Kada je zahvaćen ovaj dio živčanog sustava, uobičajeni simptomi su nizak krvni tlak, nepravilni otkucaji srca i poteškoće s disanjem.

Uzroci

Paraneoplastične sindrome ne uzrokuju maligne stanice, njihovo širenje (metastaze) ili druge komplikacije kao što su infekcije ili nuspojave liječenja. Umjesto toga, pojavljuju se u kao rezultat aktivacije imunološkog sustava. Brojne studije ukazuju da su paraneoplastični sindromi vrlo vjerojatno uzrokovani sposobnošću imunološkog sustava u borbi protiv tumoraa, posebno antitijelima i određenim bijelim krvnim stanicama, poznatim kao T stanice. Umjesto da napadaju samo stanice tumora, ti uzročnici imunološkog sustava napadaju i normalne stanice živčanog sustava i uzrokuju neurološke poremećaje.

Čimbenici rizika

Svaki tumor može biti povezan s paraneoplastičnim sindromom živčanog sustava. Međutim, poremećaji se češće javljaju kod osoba s tumorom pluća, jajnika, dojke, testisa ili limfnog sustava.

Liječenje

Liječenje neuroloških paraneoplastičnih sindroma uključuje liječenje tumora i, u nekim slučajevima, suzbijanje imunološkog odgovora koji uzrokuje znakove i simptome. Liječenje ovisi o specifičnoj vrsti paraneoplastičnog sindroma.

Lijekovi koji sprječavaju pretjerani imunološki odgovor su kortikosteroidi, poput prednizona i imunosupresivi.

Ovisno o vrsti neurološkog sindroma i simptoma, drugi lijekovi koje se koriste su antiepileptici, lijekovi za poboljšanje prijenosa između živaca i mišića, što može poboljšati simptome sindroma koji utječu na funkciju mišića.

Ostali tretmani koji mogu smanjiti simptome su:

  • plazmafereza. Ovaj proces odvaja tekući dio krvi, koji se naziva plazma, od krvnih stanica pomoću uređaja poznatog kao separator stanica te se na taj način odstranjuju antitijela.
  • intravenski imunoglobulin (IVIg).

Uz terapiju usmjerenu ka modifikaciji imunološkog odgovora bitno je provesti i suportivnu terapiju u vidu fizikalne i logopedske terapije.

U slučaju bilo kakvih znakove ili simptome koji upućuju na paraneoplastični sindrom, bitno je započeti liječenje. Rana dijagnoza i odgovarajuća skrb su od iznimne važnosti.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Povezane teme

Blaga ventrikulomegalija

Ventrikulomegalija

Ventrukulomegalija je proširenje lateralnih moždanih komora. Obično se dijagnosticira na rutinskom ultrazvučnom pregledu (fetal anomaly scan) od 18 do 22 tjedna gestacije, a učestalost pojavnosti je 1-2 na 1000 trudnoća. Ventrikulomegalija se uočava u poprečnom presjeku fetalne glavice koji je iznad razine presjeka gdje se mjeri biparijetalni promjer. Proširenje najčešće započinje u području stražnjih rogova […]

Glavobolje

Kako živjeti s POTS-om?

Sindrom posturalne ortostatske tahikardije (POTS) je stanje koje utječe na autonomni živčani sustav, što dovodi do abnormalnog povećanja broja otkucaja srca kada osoba ustane iz ležećeg položaja. Ovo stanje može značajno utjecati na svakodnevni život, uzrokujući simptome poput vrtoglavice, ošamućenosti, lupanja srca, umora, pa čak i nesvjestice. Suočavanje s POTS-om zahtijeva sveobuhvatan pristup koji uključuje […]

Iznenadni trzaji tijela

Tikovi

Tikovi su brzi, stereotipni pokreti koji rezultiraju iznenadnim trzajima tijela ili zvukovima koje je teško kontrolirati. Česti su u djetinjstvu i obično se prvi put pojavljuju u dobi od oko 5 godina. Povremeno se mogu prvi put javiti u odrasloj dobi. Tikovi mogu biti prolazni i spontano prestati, ali mogu biti frustrirajući i ometati svakodnevne […]

CT mozga

CT nalaz mozga – trebam li se brinuti?

Masna konverzija koštane srži

Molim Vaše mišljenje za moj MR nalaz mozga

Alkohol

Depresija i komorbiditeti

Depresija se često javlja u komorbiditetu (istovremena pojava dva ili psihičkih poremećaja ili prisustvo tjelesne bolesti uz psihijatrijski poremećaj). Najčešće tjelesne bolesti koje se javljaju uz depresiju su epilepsija, Parkinsonova bolest, multipla skleroza, degeneracijske bolesti mozga, Alzheimerova bolest, koronarna bolest, maligne bolesti, hipotiroidizam, hipertiroidizam, hiperparatiroidizam, Cushingov sindrom, Addisonova bolest, šećerna bolest, itd. Istraživanja pokazuju kako […]

Iz iste kategorije

Neurologija

Terapija za herpetičnu neuralgiju – molim pomoć

Neurologija

Kako liječiti kroničnu nesanicu?

Dobar noćni san vrlo je važan za cjelokupno zdravlje. Tipično, odrasli trebaju oko sedam do devet sati sna po noći. Ovaj broj nije isti za sve i može varirati ovisno o nizu čimbenika. Važnije od broja sati sna je kvaliteta sna svake noći. Potrebe za snom također se mijenjaju tijekom života kako ljudi stare. Ukoliko […]

Neurologija

Wilsonova bolest

Wilsonova bolest je rijedak genetski poremećaj karakteriziran prekomjernim nakupljanjem bakra u tjelesnim tkivima. Ovo nakupljanje je rezultat mutacije u genu ATP7B, koji je ključan za regulaciju razine bakra u jetri. Normalno, bakar je neophodan za razne tjelesne funkcije, uključujući živčano provođenje, rast kostiju i stvaranje vezivnog tkiva. Međutim, kod Wilsonove bolesti, jetra ne uspijeva filtrirati […]

Neurologija

Kognitivna bihevioralna terapija

Nesanica je učestali poremećaj spavanja koji pogađa milijune ljudi diljem svijeta, narušavajući kvalitetu života i povećavajući rizik od raznih zdravstvenih problema. Manifestira se kao poteškoće s uspavljivanjem, zadržavanjem sna ili preranim buđenjem. Kronična nesanica je trajno stanje koje karakteriziraju poteškoće u započinjanju ili održavanju sna, najmanje tri noći tjedno tijekom razdoblja od najmanje tri mjeseca. […]

Neurologija

Kronična traumatska encefalopatija

Kronična traumatska encefalopatija je poremećenje funkcije mozga koja je povezane s ponavljanim ozljedama glave ili potresima mozga. Često se spominje u vezi s kontaktnim sportovima, ali može se pojaviti kod svakoga tko pati od ponovljenih trauma glave. Kronična traumatska encefalopatija vrsta je neurodegenerativne bolesti povezana s ponavljanim ozljedama glave ili potresima mozga. Radi se o […]

Neurologija

MR nalaz

Neurologija

Što je encefalopatija?

Encefalopatija je skupina stanja koja uzrokuju disfunkciju mozga. Disfunkcija mozga može se pojaviti kao smetenost, gubitak pamćenja, promjene osobnosti i s drugim tegobama. Postoje različiti tipovi, svaki s različitim uzrocima koji variraju od infekcije, izloženosti toksinima, bolesti mozga i brojna druga stanja. Koje su vrste encefalopatije? Najčešći tipovi encefalopatije i njihovi uzroci su: – Anoksična […]

Neurologija

Kako se liječi migrena?

Ne postoji lijek koji može izliječiti migrenu, no danas imamo vrlo potentne lijekove koji mogu smanjiti učestalost napada i učinkovito otkloniti simptome. Pri tome je bitno ne samo uzimanje lijekova već i usvojiti zdrave životne navike. Koji lijekovi se koriste kod migrene? Koriste se dvije vrste lijekova: Lijekovi za zaustavljanje migrene: ove lijekove se može […]