Tumori pinealne regije su tumori same pinealne žlijezde ili tkiva koje je okružuje. Pinelana žlijezda je mali organ u obliku graška u središtu mozga koji je odgovoran za proizvodnju i izlučivanje melatonina (koji je poznatiji kao hormon sna) u tamnom okruženju. Njegove primarne funkcije su reguliranje 24-satnog unutarnjeg tjelesnog sata (ili cirkadijalnog ritma), kao i pomoć pri započinjanju i održavanju sna.

Razvoj tumora pinealne regije može rezultirati blokadama protoka cerebrospinalne tekućine, koja osigurava zaštitu, prehranu i uklanjanje otpada u središnjem živčanom sustavu. Središnji živčani sustav je odgovoran za sve senzorne i motoričke funkcije u tijelu, a sastoji se od mozga i leđne moždine.

Tumori pinealne regije češći su kod muškaraca, a češće se javljaju kod djece i mladih odraslih osoba. Međutim, svatko može razviti ovu bolest.

Vrste tumora pinealne regije

Postoje tri glavne vrste tumora pinealne regije, koji su klasificirani prema tipovima stanica iz kojih tumor nastaje.

1. Tumori zametnih stanica

Tumori zametnih stanica su karcinomi koji se razvijaju iz zametnih stanica, bioloških stanica koje se razvijaju u spolne stanice (ili reproduktivne stanice), poput jajne stanice i spermija. U većini slučajeva, radi se o germinomima.

• Gliomi

Gliomi su vrsta tumora mozga koji počinju u glija stanicama mozga. Glija stanice (ili glija) pružaju strukturnu i fiziološku potporu neuronima u mozgu.

• Tumori pinealne žlijezde

Tumori pinealne žlijezde potječu od pinealocita (također poznatih kao parenhimske stanice), koje su glavne stanice pinealne žlijezde. Ove stanice odgovorne su za proizvodnju i lučenje melatonina u tijelu. Postoje četiri primarna tipa tumora pinealne žlijezde.

Simptomi

Tumori pinealne žlijezde zbog svog položaja često uzrokuju blokadu proticanja cerebrospinalnog likvora i posljedično razvoj hidrocefalusa. Simpti tomi tumora pinealne regije mogu uključivati:

-Glavobolje.

-Mučnina i/ili povraćanje.

-Poteškoće s ravnotežom.

-Nesiguran hod na širokoj osnovi.

-Umor.

-Probleme s pamćenjem.

Postavljanje dijagnoze

Prvi korak u postavljanju dijagnoze je neurološki pregled. Neurološkim pregledom procjenjuju se senzorne i motoričke funkcije, uključujući vid, sluh, ravnotežu, koordinaciju, snagu i reflekse. U dijagnosticiranju tumora pinealne regije potrebno je učiniti slikovne metode, primarno magnetsku rezonancu mozga (MR) ili kompjutoriziranu tomografiju mozga. Slikovni testovi mogu odrediti mjesto i veličinu tumora mozga. Mogu se koristiti i napredne tehnike. To može uključivati perfuzijski MR i spektroskopiju.

Germinomi mogu lučiti određene proteine koji se mogu dokazati pretragama krvi. Za točnu diferencijaciju tipa tumora o kojem se radi potrebno je učiniti biopsiju. Ovisno o veličini tumora može se raditi o stereotaktičnoj biopsii kada se putem specijalne igle uzme malo tkiva za analizu ili se može raditi klasična biopsija prilikom kirurškog odstranjenja tumora. Uzorak tkiva se analizira u laboratoriju. To pomaže odrediti vrste stanica i njihovu brzinu rasta.

Liječenje

Ako se otkrije tumor pinealne regije, bit će ocijenjen na temelju veličine, metastaza (je li se rak proširio na druge dijelove tijela) i kako stanice raka izgledaju pod mikroskopom.

Liječenje ovisi o nizu čimbenika, uključujući stupanj, vrstu, dob bolesnika i lokaciju tumora. Mogućnosti liječenja tumora pinealne regije mogu uključivati:

– Kemoterapiju.

– Terapiju radijacijom.

– Kirurgiju kako bi se uklonio što je više moguće tumora.

Za pacijente koji imaju hidrocefalus, kirurško uklanjanje tumora potrebno je za ublažavanje povećanog pritiska na mozak. U nekim slučajevima može se postaviti privremeni ili trajni drenažni sustav (nazvan ventrikuloperitonealni shunt) za uklanjanje viška tekućine iz mozga.

Dodatno liječenje poput zračenja ili kemoterapije ovisit će o nizu čimbenika, uključujući podvrstu tumora i stupanj. Na primjer, neki tumori možda neće zahtijevati dodatnu terapiju ako je moguća potpuna resekcija. Nasuprot tome, drugi tumori se češće liječe kombinacijom kirurškog zahvata, terapije zračenjem, kemoterapije.

Prognoza (određeni čimbenici utječu na prognozu i mogućnosti liječenja)

Iako nije moguće predvidjeti točan tijek bolesti, prognoza se može dati na temelju stadija, brzine/dubine rasta tumora, osjetljivosti na liječenje, dobi, ukupne kondicije i povijesti bolesti. Općenito, rani stadij tumora pinealne regije ima dobru prognozu i stopu preživljavanja. Međutim, ako je rak uznapredovao i proširio se, prognoza možda neće biti tako dobra i može postojati veći rizik od recidiva.

Tumori pinealne regije rijetki su tumori koji se prvenstveno javljaju kod djece i mlađih odraslih osoba (između 20-40 godina). Ovi tumori potječu iz pinealne žlijezde, endokrine žlijezde koja se nalazi blizu središta mozga. Pinealna žlijezda je odgovorna za lučenje hormona poput melatonina koji regulira obrasce spavanja, između ostalih funkcija. Simptomi tumora pinealne regije mogu varirati, ovisno o veličini i mjestu tumora. Pravodobna dijagnoza tumora znatno poboljšava prognozu u većine bolesnika te je bitno ukoliko se pojave simptomi obratiti se svom liječniku radi točne dijagnostike i liječenja.