Tetralogija fallot

Tetralogija Fallot je najčešća urođena srčana greška koja uzrokuje cijanozu. Javlja se u oko 10% svih prirođenih srčanih grešaka. Manifestira se kombinacijom četiri srčane anomalije:

  1. stenoza plućnog zaliska (nastaje suženje izlaznog dijela desne klijetke)
  2. hipertorfija stijenki desne klijetke (nastaje kao posljedica većeg otpora izlazu krvi, odnosno povećanog tlaka u desnoj klijetki)
  3. defekt pregrade između srčanih klijetki (kroz taj defekt nastaje desno-lijevi protok krvi između klijetki)
  4. aorta je pomaknuta u desno (aorta „jaše“ nad pregradom srca; „jašuća aorta“; krv u aortu ulazi iz obje srčane klijetke)

U bolesnika s tetralogijom Fallot ponekad su prisutne i druge anomalije, pa mogu biti pridružene: abnormalna distribucija koronarnog krvotoka, atrezija izlaznog dijela desne klijetke, desni luk aorte, otvoren ductus arteriosus (poveznica između aorte i plućne arterije koja se inače zatvara nakon rođenja).

Ovakve strukturne promjene srčanih struktura nastaju u vrijeme fetalnog razvoja i embriogeneze, a uzrok nije u potpunosti poznat. U 15% slučajeva uočena je delecija kromosoma 22q11 i u tih bolesnika se kasnije češće javljaju i psihički poremećaji.

Tetralogija Fallot uzrokuje da tijelom cirkulira krv osiromašena kisikom što kod većine dojenčadi uzrokuje plavičastu boju kože ili cijanozu.

Simptomi bolesti i njihova težina ovise o stupnju opstrukcije izlaznog dijela desne klijetke. Često su prisutni sljedeći simptomi:

  • cijanoza kože (što je jače suženje plućnog zaliska i izlaznog dijela desne klijetke, to će biti veći desno lijevi pretok krvi u srcu i posljedično izraženija cijanoza)
  • kratak dah, ubrzano disanje (osobito je uočljivo prilikom hranjenja novorođenčeta)
  • gubitak svijesti, konvulzije zbog hipoksemičkih kriza
  • zaobljeni nokti i krajevi prstiju („batičasti“ prsti)
  • niska tjelesna težina, usporen rast i razvoj djeteta
  • lako zamaranje djeteta već u manjim aktivnostima
  • razdražljivost i dugotrajno plakanje djeteta

Prilikom tjelesnih aktivnosti djeca s tom srčanom greškom često čučnu jer im taj položaj olakšava disanje (povećava se protok krvi kroz pluća i smanjuje hipoksemija, pa dijete lakše diše). U malom broju slučajeva ukoliko je blaga stenoza plućnog zaliska, ne mora se razviti cijanoza kože.

Dijagnoza tetralogije Fallot se upotrebom fetalnog ultrazvuka srca često postavi već tijekom trudnoće. Nakon poroda dijagnoza se postavlja na osnovu pregleda novorođenčeta. Auskultacijom srca stetoskopom na srcu je čujan šum, osobito izražen uz lijevi rub grudne kosti i nad plućnim zaliskom. Nalaz elektrokardiograma pokazuje znakove hipertrofije lijeve klijetke i abnormalnosti desne pretklijetke. Rendgen srca i pluća pokazuje povećanu konturu desne srčane klijetke i slabije izražen periferni vaskularni crtež pluća. Ultrazvuk srca potvrđuje dijagnozu i daje informacije potrebne za planiranje kirurške korekcije tetralogije Fallot. Prije operacije treba učiniti koronarografiju radi isključenja anomalija koronarnih arterija.

Terapija izbora liječenja tetralogije Fallot je kirurška korekcija u dojenačkoj dobi. Idealno je učiniti totalnu korekciju (zatvara se defekt na pregradi između klijetki i smanjuje se opstrukcija izlaznog dijela desne klijetke, odnosno stenoza plućnog zaliska). U nekih slučajeva neposredno nakon operacije ili kasnije u životu može doći do razvoja različitih poremećaja srčanog ritma koji zahtijevaju medikamentoznu terapiju, a ponekad i ugradnju srčanog elektrostimulatora ili defibrilatora. Većina bolesnika nakon uspješne kirurške korekcije ove srčane greške živi normalno. Važno je da su bolesnici pod redovitim kardiološkim kontrolama.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Povezane teme

Arterijski tlak

Sport i prirođene srčane greške

Tjelesna aktivnost bi trebala biti dio svakodnevnog života svih osoba. Ona donosi mnoge tjelesne i emocionalne koristi, smanjuje rizik nastanka kardiovaskularnih bolesti, šećerne bolesti, ali i smanjuje anksioznost, depresiju. Redovita tjelesna aktivnost za 35% smanjuje rizik kardiovaskularnog mortaliteta i za 33% ukupnog mortaliteta. Smjernice Europskog kardiološkog društva (EKD) preporučuju minimalno 150 minuta tjedno umjerenu tjelesnu […]

Afte

Herpes na usni – kolika je opasnost za dijete u slučaju kontakta s oboljelim?

Alzheimerova bolest

Koronarna bolest i demencija

Odrasle osobe kojima je dijagnosticirana koronarna bolest srca pod povećanim su rizikom za razvoj demencije, uključujući sve uzroke, Alzheimerovu bolest kao i vaskularnu demenciju, koja nosi najveći rizik od oko 36% — ako se javlja prije dobi od 45 godina. Navedeno pokazuju rezultati velike opservacijske studije. Studija je uključila 432,667 ispitanika iz Velike Britanije, prosječne […]

Europsko kardiološko društvo

Smjernice Europskog kardiološkog društva za bolesnike: Prevencija srčanožilnih bolesti – 2. dio

5. Odrasle osobe svih dobi trebale bi najmanje 150-300 minuta u tjednu primjenjivati umjerenu tjelesnu aktivnost ili 75-150 minuta u tjednu primjenjivati tjelesnu aktivnost visokog intenziteta. Ukoliko ne možete ove ciljeve postići, budite aktivni koliko možete, jer je bilo koja aktivnost bolja od neaktivnosti. 6. Temelj prevencije srčanožilnih bolesti su zdrave prehrambene navike: usvojite mediteranski […]

Europsko kardiološko društvo

Smjernice Europskog kardiološkog društva za bolesnike: Prevencija srčanožilnih bolesti – 1. dio

prestati pušiti, slijediti preporuke o zdravim životnim navikama, sistolički arterijski tlak < 160mmHg osobama bez poznate srčanožilne bolesti, osobama s poznatom srčanožilnom bolešću, osobama s posebnim zdravstvenim poteškoćama (prisutna šećerna bolest ili kronična bubrežna bolest) Procjenu srčanožilnog rizika obavlja liječnik koristeći određene modele i izračune uzimajući u obzir dob, visinu arterijskog tlaka, razinu kolesterola, pušenje, […]

Dijete

Sumnja na vodene kozice kod djeteta – kako biti siguran?

Iz iste kategorije

Kardiologija

Hiperaldosteronizam

Kardiologija

Bolesti srčanih zalistaka – 2. dio

Evaluaciju bolesnika s BSZ obuhvaća postavljanje dijagnoze bolesti, procjenu njezine težine i daljnju prognozu bolesti. O tome ovisi i daljnje terapijsko postupanje. Konačnu odluku o daljnjem konzervativnom ili invazivnom operativnom liječenju, odluku donosi kardiološki tim kojeg čine kardiolog, kardiokirurg, anesteziolog, te po potrebi i drugi specijalisti. Ovakvi timovi su neophodni kod visokorizičnih bolesnika ili onih […]

Kardiologija

Bolesti srčanih zalistaka – 1. dio

U našem srcu postoje četiri srčana zaliska: mitralni, aortni, pulmonalni i trikuspidalni. Oni imaju ulogu jednosmjernih srčanih ventila za propuštanje krvi između srčanih klijetki i pretklijetki, te lijeve klijetke i aorte (aortni zalistak). Za njihovu normalnu funkciju potrebno je osim njihove normalne građe i normalna struktura i funkcija ostalih dijelova srca. Bolesti srčanih zalistaka (BSZ) […]

Kardiologija

Genetske bolesti aorte – 2. dio

Sindrom tortuoznih (zakrivljenih) arterija nasljeđuje se autosomno recesivno. Ovo je vrlo rijetka bolest. Nastaje zbog mutacije gena SLC2A10 uz poremećaj sinteze vezivnog tkiva. Kod ovih bolesnika zahvaćene su srednje velike i velike arterije. Može nastati elongacija i abnormalno zakretanje aorte uz  proširenje u obliku aneurizme. Postoji opasnost puknuća stijenke aorte i drugih zahvaćenih arterija. Uz […]

Kardiologija

Koronarna bolest – molim savjet

Kardiologija

Genetske bolesti aorte – 1. dio

Najčešće nasljedne bolesti aorte su aneurizma (proširenje), ruptura (puknuće), disekcija (raslojavanje stijenke), koarktacija, odnosno suženje aorte. Pojedine bolesti aorte javljaju se u sklopu pojedinih sindroma, ali i samostalno. Najčešći nasljedni sindromi koji uključuju i bolesti aorte su Marfanov sindrom i Loeys-Dietz sindrom. Marfanov sindrom se nasljeđuje autosomno dominantno. U sklopu ovog sindroma zahvaćeno je više […]

Kardiologija

Srce i proces starenja – 2. dio

Srčani zalisci i starenje Tijekom starenja vidljive su strukturne i funkcionalne promjene na srčanim zaliscima. Ove promjene mogu dovesti do suženja zalistaka i opstrukcije u protoku krvi kroz njih, ali i njihove disfunkcije u vidu insuficijencije zalistaka kod koje dolazi do povratka krvi natrag u srčane šupljine (regurgitacija). Promjene uzrokovane starenjem najčešće i u većem […]

Kardiologija

Srce i proces starenja – 1. dio

Proces starenja uzrokuje strukturne promjene svih dijelova srca: koronarnih arterija, srčanog mišića, provodnog sustava srca, srčanih zalistaka, aorte. Starost je sama po sebi značajan čimbenik rizika nastanka kardiovaskularnih (KV) bolesti. Promjene koje nastaju tijekom života će biti izraženije i teže kod osoba koje su izložene i drugim čimbenicima rizika nastanka KV bolesti, a to su […]