Hipertrofijska kardiomiopatija

Hipertrofijska kardiomiopatija karakterizirana je zadebljanjem stijenke lijeve klijetke ili povećanjem mase miokarda.

Hipertrofijska kardiomiopatija karakterizirana je zadebljanjem stijenke lijeve klijetke ili povećanjem mase miokarda, a bez ostalih bolesti koje mogu uzrokovati hipertrofiju kao što su povišeni krvni tlak i srčane greške. Incidencija hipertrofijske kardiomiopatije je otprilike 1-2 na 1000 u općoj populaciji. Hipertrofijska kardiomiopatija je autosomna dominantna nasljedna bolest uzrokovana multiplim mutacijama najmanje 10 gena. Većina mutacija odnosi se na mutacije proteina sarkomere.

Simptomi bolesti mogu jako varirati od bolesnika do bolesnika. Neki bolesnici mogu biti i bez simptoma, a bolest se u njih otkrije slučajno ehokardiografskom pretragom. Od simptoma bolesti valja spomenuti otežano disanje i gušenje, bol u prsima, osjećaj nepravilnog rada srca tj. preskakanje srca, vrtoglavice, omaglice i nesvjestice – sinkope i iznenadnu srčanu smrt. U oko 10-15% bolesnika dolazi do proširenja – dilatacije lijeve klijetke i zatajivanja srca.

Otkrivanje bolesnika s hipertrofijskom kardiomiopatijom ponekad može biti uz znatne poteškoće. Poglavito zbog same patofiziologije bolesti koja je vrlo kompleksna uz hiperkontraktilno stanje srca, dijastoličku disfunkciju, ishemiju miokarda i otežni protok krvi iz lijeve klijetke u aortu, a sve to može biti prisutno kod istog bolesnika.

Sumnja na hipertrofoijsku kardiomiopatiju postavlja se temeljem nalaza sistoličkog šuma na srcu, pozitivne obiteljske anamneze, pojavom novih simptoma ili patološkog nalaza elektrokardiograma koji pokazuje hipertrofiju i patološki Q zubac. Ostalim pretragama kao što su ehokardiografija, nuklearna magnetna rezonanca (NMR), kontinuirani EKG Holter, test opterećenja, kateterizacija srca, elektrofiziološko ispitivanje provodnog sustava srca i genska analiza možemo potvrditi dijagnozu bolesti.

Procjena rizika za iznenadnu srčanu smrt u bolesnika s hipertrofijskom kardiomiopatijom izuzetno je teška zbog značajne fenotipske varijabilnosti s jedne strane i s druge strane zbog rizičnih čimbenika koji imaju nisku specifičnost i osjetljivost. Pokazatelji rizika za iznenandnu srčanu smrt su mlađa životna dob bolesnika, pozitivna obiteljska anamneza za iznenadnu srčan u smrt, tzv. “nepostojane” ventrikulske tahikardije u Holteru, abnormalni odgovor na tjelesni napor što se tiče krvnog tlaka i siguran nalaz  mutacije gena. Otprilike polovica iznenadnih srčanih smrti u bolesnika s hipertrofijskom kardiomiopatijom događa se tijekom težih tjelesnih napora ili neposredno nakon težih tjelesnih napora. Zbog toga se bolesnicima  savjetuje da se ne bave takmičarskim športskim aktivnostima.

Nakon postavljanja dijagnoze hipertrofijske kardiomiopatije u jednog člana obitelji potrebno je provesti dijagnostički postupak i kod ostalih članova obitelji.
Mogućnosti liječenja su medikamentima iz skupine betablokatora, blokatora kalcijskih kanala, antiaritmika i nefarmakološkim postupcima. Nefarmakološki postupci su ugradnja dvokomornog elektrostimulatora srca, ugradnja implantabilnog kardioverter defibrilatora (ICD), tzv. alkoholna ablacija dijela interventrikulskog septuma i kardiokirurški zahvat tzv. miotomija tj.  kirurško odstranjenje dijela interventrikulskog septuma.
U nekih bolesnika s hipertrofijskom kardiomiopatijom zbog proširenja lijeve klijetke i zatajivanja srca jedini način liječenja je transplantacija srca.

Iz Belupove ljekarne, u liječenju hipertrofijske kardiomiopatije mogu se primijeniti lijekovi iz skupine betablokatora: CARVELOL, NIBEL i BISOBEL.

 

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Povezane teme

Glasnice

Prehrana za zdravlje glasnica

Mnogi ljudi koriste svoj glas kao osnovno sredstvo za rad. Ne radi se samo o pjevačima, već i o uobičajenim zanimanjima poput učitelja, odvjetnika, liječnika i ljudi koji rade u prodaji koji moraju čuvati zdravlje svojih glasnica. Glasnice čine dva mišićna tkiva smještena u grkljanu. Glas je val koji nastaje u grkljanu treperenjem napetih i […]

Dijete

Kako liječiti lišaj na ruci djeteta?

Disekcija aorte

Marfanov sindrom

Marfanov sindrom je nasljedna bolest vezivnog tkiva koja se može očitovati poremećajima raznih organa i organskih sustava, a najčešće su zahvaćeni koštano zglobni sustav, srce i krvne žile, te oči. Ovu bolest nije moguće izliječiti, ali suvremenim pristupom u praćenju i liječenju poboljšana je kvaliteta života ovih bolesnika, a očekivani životni vijek usporediv je s […]

Endoksopija

Peptička ulkusna bolest

Peptička ulkusna bolest želuca i dvanaesnika relativno je česta gastrointestinalna bolest. Incidencija varira ovisno o regiji i socioekonomskim čimbenicima, ali je općenito visoka. Peptička ulkusna se bolest, za sada iz nepoznatog razloga, javlja se najčešće u proljeće i jesen. Glavni faktori koji pridonose razvoju peptičke ulkusne bolesti uključuju infekciju bakterijom Helicobacter pylori, dugotrajnu uporabu nesteroidnih […]

Dermatoskop

Okrugla izraslina nalik žulju na madežu – što je to?

Bipolaran poremećaj

Učinkovitost elektrostimulativne terapije

Nedavno istraživanje pokazuje kako elektrostimulativna terapija (EST) značajno poboljšava simptome depresije. Nalazi govore u prilog stajališta kako je EST sigurna i učinkovita metoda liječenja kada se primjenjuje kod odgovarajućim skupinama pacijenata, smatra voditeljica studije Julie Langan Martin. Također navodi kako unatoč očitoj učinkovitosti kod širokog raspona psihijatrijskih poremećaja uključujući veliku depresiju, bipolarni poremećaj i shizofreniju, […]

Iz iste kategorije

Kardiologija

Sport i prirođene srčane greške

Tjelesna aktivnost bi trebala biti dio svakodnevnog života svih osoba. Ona donosi mnoge tjelesne i emocionalne koristi, smanjuje rizik nastanka kardiovaskularnih bolesti, šećerne bolesti, ali i smanjuje anksioznost, depresiju. Redovita tjelesna aktivnost za 35% smanjuje rizik kardiovaskularnog mortaliteta i za 33% ukupnog mortaliteta. Smjernice Europskog kardiološkog društva (EKD) preporučuju minimalno 150 minuta tjedno umjerenu tjelesnu […]

Kardiologija

Smjernice Europskog kardiološkog društva za bolesnike: Prevencija srčanožilnih bolesti – 2. dio

5. Odrasle osobe svih dobi trebale bi najmanje 150-300 minuta u tjednu primjenjivati umjerenu tjelesnu aktivnost ili 75-150 minuta u tjednu primjenjivati tjelesnu aktivnost visokog intenziteta. Ukoliko ne možete ove ciljeve postići, budite aktivni koliko možete, jer je bilo koja aktivnost bolja od neaktivnosti. 6. Temelj prevencije srčanožilnih bolesti su zdrave prehrambene navike: usvojite mediteranski […]

Kardiologija

CT koronarografija

Kardiologija

Smjernice Europskog kardiološkog društva za bolesnike: Prevencija srčanožilnih bolesti – 1. dio

prestati pušiti, slijediti preporuke o zdravim životnim navikama, sistolički arterijski tlak < 160mmHg osobama bez poznate srčanožilne bolesti, osobama s poznatom srčanožilnom bolešću, osobama s posebnim zdravstvenim poteškoćama (prisutna šećerna bolest ili kronična bubrežna bolest) Procjenu srčanožilnog rizika obavlja liječnik koristeći određene modele i izračune uzimajući u obzir dob, visinu arterijskog tlaka, razinu kolesterola, pušenje, […]

Kardiologija

Hiperaldosteronizam

Kardiologija

Bolesti srčanih zalistaka – 2. dio

Evaluaciju bolesnika s BSZ obuhvaća postavljanje dijagnoze bolesti, procjenu njezine težine i daljnju prognozu bolesti. O tome ovisi i daljnje terapijsko postupanje. Konačnu odluku o daljnjem konzervativnom ili invazivnom operativnom liječenju, odluku donosi kardiološki tim kojeg čine kardiolog, kardiokirurg, anesteziolog, te po potrebi i drugi specijalisti. Ovakvi timovi su neophodni kod visokorizičnih bolesnika ili onih […]

Kardiologija

Bolesti srčanih zalistaka – 1. dio

U našem srcu postoje četiri srčana zaliska: mitralni, aortni, pulmonalni i trikuspidalni. Oni imaju ulogu jednosmjernih srčanih ventila za propuštanje krvi između srčanih klijetki i pretklijetki, te lijeve klijetke i aorte (aortni zalistak). Za njihovu normalnu funkciju potrebno je osim njihove normalne građe i normalna struktura i funkcija ostalih dijelova srca. Bolesti srčanih zalistaka (BSZ) […]

Kardiologija

Genetske bolesti aorte – 2. dio

Sindrom tortuoznih (zakrivljenih) arterija nasljeđuje se autosomno recesivno. Ovo je vrlo rijetka bolest. Nastaje zbog mutacije gena SLC2A10 uz poremećaj sinteze vezivnog tkiva. Kod ovih bolesnika zahvaćene su srednje velike i velike arterije. Može nastati elongacija i abnormalno zakretanje aorte uz  proširenje u obliku aneurizme. Postoji opasnost puknuća stijenke aorte i drugih zahvaćenih arterija. Uz […]