Nekompaktna lijeva klijetka ili spužvasta kardiomiopatija

Prema definiciji Američkog kardiološkog društva NLK je nasljedna, genetski uzrokovana kardiomiopatija.

Nekompaktna lijeva klijetka (NLK) je rijetka vrsta kardiomiopatije kod koje je promijenjena struktura stijenke, odnosno miokarda lijeve klijetke. Najčešće je promijenjen donji i postranični dio, te vršak lijeve klijetke. Radi se o rijetkoj bolesti koja se razvija u vrijeme embrionalnog razvoja prilikom kojeg  dolazi do poremećaja pretvorbe endomiokarda u zreli kompaktni miokard. Zahvaćeni miokard u NLK ima dvoslojnu strukturu (nekompaktni i kompaktni sloj) koja je izrazito trabekulirana i poprima „spužvasti“ izgled zbog čega je bolest dobila naziv i spužvasta kardiomiopatija.  U 50% slučajeva NLK može biti zahvaćena i desna klijetka.

Prema definiciji Američkog kardiološkog društva NLK je nasljedna, genetski uzrokovana kardiomiopatija. Svjetska zdravstvena organizacija (SZO) i Europsko kardiološko društvo (EKD) NLK svrstavaju u „nekvalificiranu“ kardiomiopatiju. Infantilni oblik bolesti razvija se već u dječjoj dobi i često je udružen s drugim malformacijama, osobito srčanim. Kad se bolest pojavi u odrasloj dobi, obično se radi o izoliranom obliku bolesti. Kad se postavi dijagnoza, preporučuje se pregledati i bliske srodnike bolesnika. Nešto češće od ove bolesti obolijevaju muškarci. Prvi simptomi bolesti se obično pojavljuju tek u odrasloj dobi, a vrlo rijetko bolest ostaje asimptomatska. Simptomi bolesti su najčešće povezani sa poremećajima srčanog ritma i provođenja impulsa, pa kod težih oblika ovih poremećaja može nastupiti iznenadna srčana smrt. Zbog oštećenja funkcije srca kao pumpe javljaju se i simptomi srčanog zatajenja. Sve to rezultira mogućim sljedećim simptomima: zaduha, umor, omaglica, opća slabost, sinkopa, palpitacije (subjektivni osjećaj nepravilnog srčanog rada), oticanje donjih udova. Često bolesnici razviju i tromboembolijske komplikacije.

U postavljanju dijagnoze bolesti NLK neophodno je uzeti osobnu i obiteljsku anamnezu, obaviti fizikalni pregled, a od dijagnostičkih pretraga obavljaju se: elektrokardiogram (EKG), ultrazvuk (UZV) srca, magnetska rezonancija (MR) srca, višeslojna kompjuterizirana tomografija (CT) srca, scintigrafija miokarda. Za postavljanje dijagnoze ultrazvukom srca postavljeni su točni kriteriji (segmentalna, dvoslojna struktura zadebljanog miokarda s omjerom nekompaktnog i kompaktnog sloja ≥ 2; prikaz protoka kroz nekompaktni miokard, unutar recesusa; izrazita trabekulacija ili spužvastog sloja vrška , donjeg, postraničnog segmenta lijeve klijetke). Dodatne i sigurnije informacije dobivamo s MR i CT srca.

Bolest se liječi lijekovima, a cilj terapije je sprječavanje progresije srčanog popuštanja, nastanka malignih aritmija i tromboembolijskih incidenata. U tu svrhu koriste se lijekovi iz skupina: inhibitora angiotenzin konvertirajućeg enzima ili blokatora receptora angiotenzina II, blokatora beta adrenergičkih receptora, diuretika, antikoagulantnih lijekova. Kod bolesnika koji razviju teško srčano popuštanje i maligne oblike aritmija, u srca se ugrađuje automatski kardioverter defibrilator, a kod značajnih smetnji provođenja srčanih impulsa u srce se ugrađuje elektrostimulator. U terminalnoj fazi bolesti, kad unatoč optimalnoj medikamentoznoj terapiji i implantiranim odgovarajućima uređajima, nema poboljšanja srčane funkcije, potrebna je transplantacija srca.

U praćenju bolesnika preporuka je da se jednom godišnje obavi ultrazvuk srca, EKG, a ovisno o poremećajima srčanog ritma i provođenja srčanih impulsa kardiolog određuje intervale snimanja srčanog ritma holterom srca (24 satnim ili duljim).

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Povezane teme

Alzheimerova bolest

Koronarna bolest i demencija

Odrasle osobe kojima je dijagnosticirana koronarna bolest srca pod povećanim su rizikom za razvoj demencije, uključujući sve uzroke, Alzheimerovu bolest kao i vaskularnu demenciju, koja nosi najveći rizik od oko 36% — ako se javlja prije dobi od 45 godina. Navedeno pokazuju rezultati velike opservacijske studije. Studija je uključila 432,667 ispitanika iz Velike Britanije, prosječne […]

Europsko kardiološko društvo

Smjernice Europskog kardiološkog društva za bolesnike: Prevencija srčanožilnih bolesti – 2. dio

5. Odrasle osobe svih dobi trebale bi najmanje 150-300 minuta u tjednu primjenjivati umjerenu tjelesnu aktivnost ili 75-150 minuta u tjednu primjenjivati tjelesnu aktivnost visokog intenziteta. Ukoliko ne možete ove ciljeve postići, budite aktivni koliko možete, jer je bilo koja aktivnost bolja od neaktivnosti. 6. Temelj prevencije srčanožilnih bolesti su zdrave prehrambene navike: usvojite mediteranski […]

Europsko kardiološko društvo

Smjernice Europskog kardiološkog društva za bolesnike: Prevencija srčanožilnih bolesti – 1. dio

prestati pušiti, slijediti preporuke o zdravim životnim navikama, sistolički arterijski tlak < 160mmHg osobama bez poznate srčanožilne bolesti, osobama s poznatom srčanožilnom bolešću, osobama s posebnim zdravstvenim poteškoćama (prisutna šećerna bolest ili kronična bubrežna bolest) Procjenu srčanožilnog rizika obavlja liječnik koristeći određene modele i izračune uzimajući u obzir dob, visinu arterijskog tlaka, razinu kolesterola, pušenje, […]

EKG

Imam nalaz holtera EKG-a – možete li mi reći svoje mišljenje?

Fibrilacija atrija

Fibrilacija atrija i terapija

Anesteziolog

Bolesti srčanih zalistaka – 2. dio

Evaluaciju bolesnika s BSZ obuhvaća postavljanje dijagnoze bolesti, procjenu njezine težine i daljnju prognozu bolesti. O tome ovisi i daljnje terapijsko postupanje. Konačnu odluku o daljnjem konzervativnom ili invazivnom operativnom liječenju, odluku donosi kardiološki tim kojeg čine kardiolog, kardiokirurg, anesteziolog, te po potrebi i drugi specijalisti. Ovakvi timovi su neophodni kod visokorizičnih bolesnika ili onih […]

Iz iste kategorije

Kardiologija

Bolesti srčanih zalistaka – 1. dio

U našem srcu postoje četiri srčana zaliska: mitralni, aortni, pulmonalni i trikuspidalni. Oni imaju ulogu jednosmjernih srčanih ventila za propuštanje krvi između srčanih klijetki i pretklijetki, te lijeve klijetke i aorte (aortni zalistak). Za njihovu normalnu funkciju potrebno je osim njihove normalne građe i normalna struktura i funkcija ostalih dijelova srca. Bolesti srčanih zalistaka (BSZ) […]

Kardiologija

Hiperaldosteronizam

Kardiologija

Genetske bolesti aorte – 2. dio

Sindrom tortuoznih (zakrivljenih) arterija nasljeđuje se autosomno recesivno. Ovo je vrlo rijetka bolest. Nastaje zbog mutacije gena SLC2A10 uz poremećaj sinteze vezivnog tkiva. Kod ovih bolesnika zahvaćene su srednje velike i velike arterije. Može nastati elongacija i abnormalno zakretanje aorte uz  proširenje u obliku aneurizme. Postoji opasnost puknuća stijenke aorte i drugih zahvaćenih arterija. Uz […]

Kardiologija

Genetske bolesti aorte – 1. dio

Najčešće nasljedne bolesti aorte su aneurizma (proširenje), ruptura (puknuće), disekcija (raslojavanje stijenke), koarktacija, odnosno suženje aorte. Pojedine bolesti aorte javljaju se u sklopu pojedinih sindroma, ali i samostalno. Najčešći nasljedni sindromi koji uključuju i bolesti aorte su Marfanov sindrom i Loeys-Dietz sindrom. Marfanov sindrom se nasljeđuje autosomno dominantno. U sklopu ovog sindroma zahvaćeno je više […]

Kardiologija

Srce i proces starenja – 2. dio

Srčani zalisci i starenje Tijekom starenja vidljive su strukturne i funkcionalne promjene na srčanim zaliscima. Ove promjene mogu dovesti do suženja zalistaka i opstrukcije u protoku krvi kroz njih, ali i njihove disfunkcije u vidu insuficijencije zalistaka kod koje dolazi do povratka krvi natrag u srčane šupljine (regurgitacija). Promjene uzrokovane starenjem najčešće i u većem […]

Kardiologija

Srce i proces starenja – 1. dio

Proces starenja uzrokuje strukturne promjene svih dijelova srca: koronarnih arterija, srčanog mišića, provodnog sustava srca, srčanih zalistaka, aorte. Starost je sama po sebi značajan čimbenik rizika nastanka kardiovaskularnih (KV) bolesti. Promjene koje nastaju tijekom života će biti izraženije i teže kod osoba koje su izložene i drugim čimbenicima rizika nastanka KV bolesti, a to su […]

Kardiologija

Koronarna bolest – molim savjet

Kardiologija

Spavanje i kardiovaskularno zdravlje

Spavanje je fiziološki proces koji omogućava svakom čovjeku fizički i mentalni oporavak organizma tijekom dana. Kvalitetan san je veoma važan za održavanje kardiovaskularnog zdravlja. Dobar san trajanja 6 do 8 sati znatno smanjuje kardiovaskularni rizik. Tijelo ima svoj cirkadijalni ritam (24-satni unutarnji sat) koji regulira dnevno-noćni ciklus i pomaže u regulaciji fizičkog i mentalnog funkcioniranja. […]