Nekompaktna lijeva klijetka ili spužvasta kardiomiopatija

Prema definiciji Američkog kardiološkog društva NLK je nasljedna, genetski uzrokovana kardiomiopatija.

Nekompaktna lijeva klijetka (NLK) je rijetka vrsta kardiomiopatije kod koje je promijenjena struktura stijenke, odnosno miokarda lijeve klijetke. Najčešće je promijenjen donji i postranični dio, te vršak lijeve klijetke. Radi se o rijetkoj bolesti koja se razvija u vrijeme embrionalnog razvoja prilikom kojeg  dolazi do poremećaja pretvorbe endomiokarda u zreli kompaktni miokard. Zahvaćeni miokard u NLK ima dvoslojnu strukturu (nekompaktni i kompaktni sloj) koja je izrazito trabekulirana i poprima „spužvasti“ izgled zbog čega je bolest dobila naziv i spužvasta kardiomiopatija.  U 50% slučajeva NLK može biti zahvaćena i desna klijetka.

Prema definiciji Američkog kardiološkog društva NLK je nasljedna, genetski uzrokovana kardiomiopatija. Svjetska zdravstvena organizacija (SZO) i Europsko kardiološko društvo (EKD) NLK svrstavaju u „nekvalificiranu“ kardiomiopatiju. Infantilni oblik bolesti razvija se već u dječjoj dobi i često je udružen s drugim malformacijama, osobito srčanim. Kad se bolest pojavi u odrasloj dobi, obično se radi o izoliranom obliku bolesti. Kad se postavi dijagnoza, preporučuje se pregledati i bliske srodnike bolesnika. Nešto češće od ove bolesti obolijevaju muškarci. Prvi simptomi bolesti se obično pojavljuju tek u odrasloj dobi, a vrlo rijetko bolest ostaje asimptomatska. Simptomi bolesti su najčešće povezani sa poremećajima srčanog ritma i provođenja impulsa, pa kod težih oblika ovih poremećaja može nastupiti iznenadna srčana smrt. Zbog oštećenja funkcije srca kao pumpe javljaju se i simptomi srčanog zatajenja. Sve to rezultira mogućim sljedećim simptomima: zaduha, umor, omaglica, opća slabost, sinkopa, palpitacije (subjektivni osjećaj nepravilnog srčanog rada), oticanje donjih udova. Često bolesnici razviju i tromboembolijske komplikacije.

U postavljanju dijagnoze bolesti NLK neophodno je uzeti osobnu i obiteljsku anamnezu, obaviti fizikalni pregled, a od dijagnostičkih pretraga obavljaju se: elektrokardiogram (EKG), ultrazvuk (UZV) srca, magnetska rezonancija (MR) srca, višeslojna kompjuterizirana tomografija (CT) srca, scintigrafija miokarda. Za postavljanje dijagnoze ultrazvukom srca postavljeni su točni kriteriji (segmentalna, dvoslojna struktura zadebljanog miokarda s omjerom nekompaktnog i kompaktnog sloja ≥ 2; prikaz protoka kroz nekompaktni miokard, unutar recesusa; izrazita trabekulacija ili spužvastog sloja vrška , donjeg, postraničnog segmenta lijeve klijetke). Dodatne i sigurnije informacije dobivamo s MR i CT srca.

Bolest se liječi lijekovima, a cilj terapije je sprječavanje progresije srčanog popuštanja, nastanka malignih aritmija i tromboembolijskih incidenata. U tu svrhu koriste se lijekovi iz skupina: inhibitora angiotenzin konvertirajućeg enzima ili blokatora receptora angiotenzina II, blokatora beta adrenergičkih receptora, diuretika, antikoagulantnih lijekova. Kod bolesnika koji razviju teško srčano popuštanje i maligne oblike aritmija, u srca se ugrađuje automatski kardioverter defibrilator, a kod značajnih smetnji provođenja srčanih impulsa u srce se ugrađuje elektrostimulator. U terminalnoj fazi bolesti, kad unatoč optimalnoj medikamentoznoj terapiji i implantiranim odgovarajućima uređajima, nema poboljšanja srčane funkcije, potrebna je transplantacija srca.

U praćenju bolesnika preporuka je da se jednom godišnje obavi ultrazvuk srca, EKG, a ovisno o poremećajima srčanog ritma i provođenja srčanih impulsa kardiolog određuje intervale snimanja srčanog ritma holterom srca (24 satnim ili duljim).

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Povezane teme

Disekcija aorte

Marfanov sindrom

Marfanov sindrom je nasljedna bolest vezivnog tkiva koja se može očitovati poremećajima raznih organa i organskih sustava, a najčešće su zahvaćeni koštano zglobni sustav, srce i krvne žile, te oči. Ovu bolest nije moguće izliječiti, ali suvremenim pristupom u praćenju i liječenju poboljšana je kvaliteta života ovih bolesnika, a očekivani životni vijek usporediv je s […]

Lijek

Postoji li još neki lijek koji se preporuča u ovim slučajevima kao što je moj?

Arterijski tlak

Sport i prirođene srčane greške

Tjelesna aktivnost bi trebala biti dio svakodnevnog života svih osoba. Ona donosi mnoge tjelesne i emocionalne koristi, smanjuje rizik nastanka kardiovaskularnih bolesti, šećerne bolesti, ali i smanjuje anksioznost, depresiju. Redovita tjelesna aktivnost za 35% smanjuje rizik kardiovaskularnog mortaliteta i za 33% ukupnog mortaliteta. Smjernice Europskog kardiološkog društva (EKD) preporučuju minimalno 150 minuta tjedno umjerenu tjelesnu […]

Alzheimerova bolest

Koronarna bolest i demencija

Odrasle osobe kojima je dijagnosticirana koronarna bolest srca pod povećanim su rizikom za razvoj demencije, uključujući sve uzroke, Alzheimerovu bolest kao i vaskularnu demenciju, koja nosi najveći rizik od oko 36% — ako se javlja prije dobi od 45 godina. Navedeno pokazuju rezultati velike opservacijske studije. Studija je uključila 432,667 ispitanika iz Velike Britanije, prosječne […]

Lupanje srca

“Lupanje” srca i pojava na licu – kako je to povezano?

Europsko kardiološko društvo

Smjernice Europskog kardiološkog društva za bolesnike: Prevencija srčanožilnih bolesti – 2. dio

5. Odrasle osobe svih dobi trebale bi najmanje 150-300 minuta u tjednu primjenjivati umjerenu tjelesnu aktivnost ili 75-150 minuta u tjednu primjenjivati tjelesnu aktivnost visokog intenziteta. Ukoliko ne možete ove ciljeve postići, budite aktivni koliko možete, jer je bilo koja aktivnost bolja od neaktivnosti. 6. Temelj prevencije srčanožilnih bolesti su zdrave prehrambene navike: usvojite mediteranski […]

Iz iste kategorije

Kardiologija

Rtg srca i pluća

Kardiologija

Nove strategije boljeg upravljanja arterijskom hipertenzijom – 2. dio  

Promjena loših životnih navika je mjera u prevenciji, ali i liječenju AH. Zdrave životne navike uključuju redovitu tjelesnu aktivnost, održavanje optimalne tjelesne težine, zdrave prehrambene navike (redukcija soli u prehrani, alkoholnih pića, veći unos voća i povrća). Svakom bolesniku sa dijagnosticiranom AH treba uključiti odgovarajuću medikamentoznu terapiju u odgovarajućoj dozi s ciljem optimalne kontrole arterijskog […]

Kardiologija

Nove strategije boljeg upravljanja arterijskom hipertenzijom – 1. dio  

Arterijska hipertenzija (AH) najčešći je i jedan od najznačajnijih promjenjivih kardiovaskularnih (KV) čimbenika rizika. AH je odgovorna za 20% smrtnosti u svijetu. Zadnjih 50-tak godina AH je vodeći čimbenik rizika prijevremene smrtnosti u svijetu uzrokovane kardiovaskularnim i cerebrovaskularnim bolestima. Jedan od uzroka visoke smrtnosti osoba koje boluju od AH leži u tome što 2/3 hipertenzivnih […]

Kardiologija

Smjernice za bolesnike u dijagnostici i liječenju šećerne bolesti tip 2 i pridružene srčanožilne bolesti

Bolesnici koji boluju od šećerne bolesti imaju veći rizik nastanka srčanožilnih bolesti (SŽB), bilo da se radi o aterosklerotskoj bolesti ili zatajenju srca. Također su u većem riziku nastanka kronične bubrežne bolesti (KBB) koja povećava srčanožilni (SŽ) rizik. Stoga je od ključne važnosti bolesnicima koji boluju od šećerne bolesti (ŠB) tip 2 ustanoviti postojanje SŽB […]

Kardiologija

Upravljanje akutnim koronarni sindromom – 10 glavnih preporuka Europskog kardiološkog društva

Akutni koronarni sindrom je hitno stanje nagle ishemije srčanog mišića (miokarda) koje ugrožava život bolesnika, a nastaje kao posljedica naglog smanjenja ili prekida protoka krvi u koronarnoj arteriji. Europsko kardiološko društvo istaknulo je deset ključnih načela upravljanja akutnim koronarnim sindromom (AKS) u sklopu smjernica dijagnostike i liječenja AKS: 1) Ovim terminom su obuhvaćena tri entiteta: […]

Kardiologija

Smjernice Europskog kardiološkog društva za bolesnike: Prevencija srčanožilnih bolesti – 1. dio

prestati pušiti, slijediti preporuke o zdravim životnim navikama, sistolički arterijski tlak < 160mmHg osobama bez poznate srčanožilne bolesti, osobama s poznatom srčanožilnom bolešću, osobama s posebnim zdravstvenim poteškoćama (prisutna šećerna bolest ili kronična bubrežna bolest) Procjenu srčanožilnog rizika obavlja liječnik koristeći određene modele i izračune uzimajući u obzir dob, visinu arterijskog tlaka, razinu kolesterola, pušenje, […]

Kardiologija

Bolesti srčanih zalistaka – 2. dio

Evaluaciju bolesnika s BSZ obuhvaća postavljanje dijagnoze bolesti, procjenu njezine težine i daljnju prognozu bolesti. O tome ovisi i daljnje terapijsko postupanje. Konačnu odluku o daljnjem konzervativnom ili invazivnom operativnom liječenju, odluku donosi kardiološki tim kojeg čine kardiolog, kardiokirurg, anesteziolog, te po potrebi i drugi specijalisti. Ovakvi timovi su neophodni kod visokorizičnih bolesnika ili onih […]

Kardiologija

Rtg srca i pluća – možete li mi protumačiti nalaz?