Pseudohermafroditizam

Pseudohermafroditizam (muški i ženski) nije često oboljenje. To je vrlo teška bolest u svakom pogledu i za osobu s tim sindromom i za roditelje, a također i za bližu/dalju obitelj. Zato bi, prije negoli se senzacionalističkim napisima.

Pseudohermafroditizam (muški i ženski) nije često oboljenje. To je vrlo teška bolest u svakom pogledu i za osobu s tim sindromom i za roditelje, a također i za bližu/dalju obitelj. Zato bi, prije negoli se senzacionalističkim napisima poprati rođenje pseudohermafrodita, trebalo imati uvida u to oboljenje i ne dodatno opterećivati dijete i obitelj.

Ženski pseudohermafroditi su genetski normalne žene, koje su u pojedinim kritičnim stadijima fetalnog razvoja bile izložene utjecaju androgena. To su, dakle, osobe normalnog ženskog, 46,XX kariotipa, s ovarijima i uredno razvijenim strukturama koje potječu od Müllerovih kanala. Struktura koje bi potjecale od Wolffovih kanala nema, a vanjsko spolovilo pokazuje veći ili manji stupanj maskulinizacije, od pri porodu sasvim normalnog izgleda (kao kod neklasičnog oblika bolesti kada se simptomi virilizacije jave tek u kasnijoj životnoj dobi) do, u krajnjim slučajevima potpuno maskuliniziranog, kakav postoji u normalnih, kriptorhičnih osoba muškog spola. Takav, međutim, krajnji slučaj je rijedak.

Ukoliko se ne započne liječenje, virilizacija progredira. Peniformni klitoris, ili bolje reći gotovo pravi falus još se poveća, a često i erektira. Pubična dlakavost pojavljuje se između prve i treće godine života, hirzutizam je sve jači, javljaju se akne, a glas postaje dublji. Pubertet sa zatvaranjem epifiza dugih kostiju nastupa ranije s paradoksalnim učinkom – osoba je kao dijete velika, a kao odrasli mala. Osim toga, dobro razvijene muskulature, bez dojki, grube kože i pojačane dlakavosti, osoba više izgleda kao muškarac negoli žena.

Sindrom gubitka soli, koji ide uz povraćanje, gubitak tjelesne težine i krvožilni kolaps, može se javiti kratko nakon poroda, međutim češće bude provociran nekim stresnim događajem.

Muški pseudohermafroditi su heterogena skupina bolesnika, čija klasifikacija nije jednostavna, a podložna je i promjenama. Mogu se, međutim, kao konstante uzeti slijedeće odrednice – muški kariotip, 46,XY, i testis, kao jedina postojeća gonada. Histološki nalaz testisa, međutim, pokazuje kako u nekim slučajevima to tkivo nije funkcionalno.

Vanjsko spolovilo pokazuje veći ili manji stupanj feminizacije, a isto tako se i među unutarnjim spolnim organima mogu naći, uz različito diferencirane strukture koje potječu od Wolffovih kanala i strukture koje potječu od Müllerovih kanala.

Ovisno o enzimskom deficitu koji je u podlozi sindroma, fenotip muških pseudohermafrodita varira. Ponekad su to fenotipski žene s malim klitorisom i kratkom vaginom, testisi su smješteni intraabdominalno ili u ingvinalnom kanalu i uz svaki se nalaze prilično dobro diferencirani vas deferens i epididimis, dok su seminalne vezikule i prostata rudimentarni ili nedostaju. U nekih je bolesnika uočena i neobično jaka pigmentacija kože. U drugim slučajevima razviju se različiti stupnjevi hipospadije, mjesto položaja testisa je drukčije, a postoje i u različitoj mjeri spojeni skrotumi; ponekad postoji samo jedan testis. U nekim sljedećim situacijama, to su osobe s normalnim muškim, 46,XY kariotipom, fenotipski „normalne” žene s palpabilnim gonadama u preponama, što upućuje na mogući interseksualizam. U pubertetu se gotovo posvema feminiziraju, međutim nemaju menarhu, a ni aksilarne dlakavosti ili imaju ženski ili eunuhoidalni izgled tijela, postoji ginekomastija i izražena dlakavost na ramenima. U odrasloj životnoj dobi, oni su visoki s eunuhoidalnim ili sasvim ženskim izgledom tijela, ali nerazvijenim bradavicama na dojkama, a same dojke se sastoje pretežito od strome. Klitoris je mali ili normalne veličine, vagina je kratka i slijepo završava, mala labija su kao u djevojčice, a ostale karakteristike vanjskog spolovila su gotovo sasvim ženske. Unutarnji spolni organi su slabo razvijeni, štoviše, može se reći kako su to više tračci na mjestima gdje se predmnijeva postojanje pojedinih spolnih organa.

Kako je u prethodnim nastavcima rečeno, u novorođenčeta u kojih postoji opravdana sumnja o postojanju interseksualizma potrebno je svu dijagnostiku učiniti dovoljno rano i rano, odnosno u pravoj dobi započeti s liječenjem, kako se ne bi dozvolile situacije da se osobi u obraslijoj životnoj dobi treba reći da zapravo po kariogramu nije onog spola kako je odgajana.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Povezane teme

Autoimuna bolest

Celijakija kod djece

Celijakija je kronična autoimuna bolest u kojoj se zbog imunološke reakcije organizma na gluten događa upala i oštećenje sluznice tankog crijeva. Do danas nije sa sigurnošću poznato zašto samo neke osobe s genetskom sklonošću za celijakiju zaista obole, te zašto se kod nekih bolest javlja već u dojenačkoj dobi, a kod drugih značajno kasnije. Što […]

MR torakalne i cervikalne kralježnice

Prilažem nalaz MR torakalne i cervikalne kralježnice – molim Vaše mišljenje

Hren

Pobliže o hrenu

Hren (Armoracia rusticana) je biljka iz porodice kupusnjača, porijeklom s područja istočne Europe i stoljećima se koristi i kao hrana, ali i kao lijek. Vjeruje se kako je hren postao popularan kao začin u Europi još u vrijeme kada nije bilo hladnjaka jer je mogao maskirati okus mesa koje se počelo kvariti. Korijen hrena se […]

Crvena riža

Crvena riža i riblje ulje za zdravlje srca i krvnih žila

Bolesti srca i krvnih žila vodeće su kronične bolesti današnjice, a povišeni krvni tlak, zajedno s visokim razinama kolesterola u krvi glavni su čimbenici rizika za razvoj ovih bolesti. Iako promjene prehrambenih navika predstavljaju temelj liječenja hiperlipidemije, primjena različitih dodataka prehrani u tu svrhu sve je češća. Među najviše istraživanim dodacima prehrani za smanjenje razine […]

Antacidi

Dispepsija

Dispepsija je česti poremećaj gornjeg dijela probavnog sustava koji je karakteriziran bolovima u gornjem dijelu trbuha u vidu pečenja ili nelagode koji mogu biti praćeni osjećajem rane sitosti, punoće u gornjem dijelu trbuha koja se javlja nakon obroka, nadutošću, podrigivanjem, mučninom. Vrlo često zbog intenziteta navedenih simptoma dolazi i do samanjenja apetita. Dispepsija iako nije […]

MR mozga

Bolujem od multipla skleroze te bih Vas molila ako biste mi mogli razjasniti nalaz MR mozga

Iz iste kategorije

Ginekologija

Probiotici i žensko zdravlje – 6. dio

VULVOVAGINALNA ATROFIJA I PROBIOTICI Ulaskom žene u perimenopauzu smanjuje se funkcija jajnika. U postmenopauzi dolazi do pada razine steroidnih hormona, estrogena ali i androgena. U rodnici, mokraćnoj cijevi, mjehuru i mišićima dna zdjelice nalaze se estrogenski receptori tako da su ti organi vrlo osjetljivi na razinu hormona estrogena. Epitel (sluznica) tih organa u postmenopauzi postaje […]

Ginekologija

Probiotici i žensko zdravlje – 5. dio

Potrebno je podsjetiti se što je bakterijska vaginoza? To je sindrom koji označava neravnotežu – između smanjenog broja laktobacila i anaerobnih bakterija, posebno Gardnerelle vaginalis i Prevotelle čiji broj raste. Taj sindrom nije zapravo prava upala, no može biti spolno prenosiva bolest. Bakterijske vaginoze nastaju sinergizmom brojnih anaeroba i Gardenrelle, te su vrlo rezistentne bakterije […]

Ginekologija

Kasni mi menstruacije – iz kojeg je to razloga?

Ginekologija

Probiotici i žensko zdravlje – 4. dio

Učinak probiotika na zdravlje ženskog reproduktivnog sustava još je uvijek predmet brojnih istraživanja i u neku ruku kontraverzan. U rodnici obitava 17 do 30 različitih vrsta bakterija. Njihova je normalna koncentracija 10 na 8 do 10 na 9 kolonija i 1 ml vaginalnog iscjetka.  Najpoželjniji mikroorganizam je Lactobacillus (Lactobacillus vaginalis). Žene koje gledaju i čitaju svoje PAPA testove […]

Ginekologija

Probiotici i žensko zdravlje – 3. dio

Bifidobakterije su povezane s pozitivnim učincima na zdravlje u probavnom sustavu, uključujući poboljšanu probavu laktoze. Ovaj probiotik također može spriječiti ili smanjiti proljev i može smanjiti simptome sindroma iritabilnog crijeva. Također blagotvorno utiču na razinu lipida. B. breve, B. longum subsp. infantis, B. bifidum i B. longum su najčešće bifidobakterije kod dojenčadi. Novorođenčad koja dobiva […]

Ginekologija

Probiotici i žensko zdravlje – 2. dio

Poslije upoznavanja osnovnih pojmova u ovom novom području znanosti, a da bi mogli bolje razumjeti događanja u mikrobiomu ljudskog organizma moramo razlikovati PREBIOTIKE i PROBIOTIKE. ŠTO SU PREBIOTICI ? Postoji više definicija, znanstvenih i manje znanstvenih objašnjenja. No osnovno je što moramo znati je da su PREbiotici hrana za PRObiotike. Da bi probiotici obavljali svoje […]

Ginekologija

Probiotici i žensko zdravlje – Osnovni pojmovi – 1. dio

Što je mikrobiota tijela? Ljudsko tijelo sadrži mnoge mikroorganizme, uključujući veliki broj bakterija, virusa, gljivica i praživotinja, koji se nazivaju mikrobiota, koje žive u ili na ljudskom tijelu. U usporedbi s brojem stanica koje čine ljudsko tijelo, utvrđeno je da je broj mikrobiote mnogo veći. Ljudska bića su holobionti, tj.bića koje se sastoje od drugih bića […]

Ginekologija

Ciste na grliću maternice – je li to jako opasno?