Pseudohermafroditizam

Pseudohermafroditizam (muški i ženski) nije često oboljenje. To je vrlo teška bolest u svakom pogledu i za osobu s tim sindromom i za roditelje, a također i za bližu/dalju obitelj. Zato bi, prije negoli se senzacionalističkim napisima.

Pseudohermafroditizam (muški i ženski) nije često oboljenje. To je vrlo teška bolest u svakom pogledu i za osobu s tim sindromom i za roditelje, a također i za bližu/dalju obitelj. Zato bi, prije negoli se senzacionalističkim napisima poprati rođenje pseudohermafrodita, trebalo imati uvida u to oboljenje i ne dodatno opterećivati dijete i obitelj.

Ženski pseudohermafroditi su genetski normalne žene, koje su u pojedinim kritičnim stadijima fetalnog razvoja bile izložene utjecaju androgena. To su, dakle, osobe normalnog ženskog, 46,XX kariotipa, s ovarijima i uredno razvijenim strukturama koje potječu od Müllerovih kanala. Struktura koje bi potjecale od Wolffovih kanala nema, a vanjsko spolovilo pokazuje veći ili manji stupanj maskulinizacije, od pri porodu sasvim normalnog izgleda (kao kod neklasičnog oblika bolesti kada se simptomi virilizacije jave tek u kasnijoj životnoj dobi) do, u krajnjim slučajevima potpuno maskuliniziranog, kakav postoji u normalnih, kriptorhičnih osoba muškog spola. Takav, međutim, krajnji slučaj je rijedak.

Ukoliko se ne započne liječenje, virilizacija progredira. Peniformni klitoris, ili bolje reći gotovo pravi falus još se poveća, a često i erektira. Pubična dlakavost pojavljuje se između prve i treće godine života, hirzutizam je sve jači, javljaju se akne, a glas postaje dublji. Pubertet sa zatvaranjem epifiza dugih kostiju nastupa ranije s paradoksalnim učinkom – osoba je kao dijete velika, a kao odrasli mala. Osim toga, dobro razvijene muskulature, bez dojki, grube kože i pojačane dlakavosti, osoba više izgleda kao muškarac negoli žena.

Sindrom gubitka soli, koji ide uz povraćanje, gubitak tjelesne težine i krvožilni kolaps, može se javiti kratko nakon poroda, međutim češće bude provociran nekim stresnim događajem.

Muški pseudohermafroditi su heterogena skupina bolesnika, čija klasifikacija nije jednostavna, a podložna je i promjenama. Mogu se, međutim, kao konstante uzeti slijedeće odrednice – muški kariotip, 46,XY, i testis, kao jedina postojeća gonada. Histološki nalaz testisa, međutim, pokazuje kako u nekim slučajevima to tkivo nije funkcionalno.

Vanjsko spolovilo pokazuje veći ili manji stupanj feminizacije, a isto tako se i među unutarnjim spolnim organima mogu naći, uz različito diferencirane strukture koje potječu od Wolffovih kanala i strukture koje potječu od Müllerovih kanala.

Ovisno o enzimskom deficitu koji je u podlozi sindroma, fenotip muških pseudohermafrodita varira. Ponekad su to fenotipski žene s malim klitorisom i kratkom vaginom, testisi su smješteni intraabdominalno ili u ingvinalnom kanalu i uz svaki se nalaze prilično dobro diferencirani vas deferens i epididimis, dok su seminalne vezikule i prostata rudimentarni ili nedostaju. U nekih je bolesnika uočena i neobično jaka pigmentacija kože. U drugim slučajevima razviju se različiti stupnjevi hipospadije, mjesto položaja testisa je drukčije, a postoje i u različitoj mjeri spojeni skrotumi; ponekad postoji samo jedan testis. U nekim sljedećim situacijama, to su osobe s normalnim muškim, 46,XY kariotipom, fenotipski „normalne” žene s palpabilnim gonadama u preponama, što upućuje na mogući interseksualizam. U pubertetu se gotovo posvema feminiziraju, međutim nemaju menarhu, a ni aksilarne dlakavosti ili imaju ženski ili eunuhoidalni izgled tijela, postoji ginekomastija i izražena dlakavost na ramenima. U odrasloj životnoj dobi, oni su visoki s eunuhoidalnim ili sasvim ženskim izgledom tijela, ali nerazvijenim bradavicama na dojkama, a same dojke se sastoje pretežito od strome. Klitoris je mali ili normalne veličine, vagina je kratka i slijepo završava, mala labija su kao u djevojčice, a ostale karakteristike vanjskog spolovila su gotovo sasvim ženske. Unutarnji spolni organi su slabo razvijeni, štoviše, može se reći kako su to više tračci na mjestima gdje se predmnijeva postojanje pojedinih spolnih organa.

Kako je u prethodnim nastavcima rečeno, u novorođenčeta u kojih postoji opravdana sumnja o postojanju interseksualizma potrebno je svu dijagnostiku učiniti dovoljno rano i rano, odnosno u pravoj dobi započeti s liječenjem, kako se ne bi dozvolile situacije da se osobi u obraslijoj životnoj dobi treba reći da zapravo po kariogramu nije onog spola kako je odgajana.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Povezane teme

Alkohol

Terapija za urinarnu infekciju i alkohol

Adenovirusi

Infekcije adenovirusima u dječjoj dobi

Adenovirusi kod ljudi uzrokuju različite kliničke slike u kojima je uglavnom zahvaćen respiratorni sustav, oči, te gastrointestinalni sustav. Većina infekcija ovim virusima je blagog tijeka, ali su ponekad mogući i teži oblici bolesti koji zahvaćaju živčani sustav, srce i druge organe, a najugroženija su novorođenčad i djeca s oslabljenim imunološkim sustavom. Zašto djeca obolijevaju od […]

Cink

Zdravlje vida – je li sve u dodacima prehrani?

Dolaskom u određene godine, često se otkrivaju kronične bolesti i stanja zbog kojih počinjemo razmišljati o prilagodbama i zdravijem načinu života. Dodaci prehrani koji utječu na srce i krvožilni sustav te mozak su traženi i o njima se puno zna. No postoji još jedan organ koji zahtijeva našu pozornost a često ga zaboravljamo. Oko je […]

Iznenadni trzaji tijela

Tikovi

Tikovi su brzi, stereotipni pokreti koji rezultiraju iznenadnim trzajima tijela ili zvukovima koje je teško kontrolirati. Česti su u djetinjstvu i obično se prvi put pojavljuju u dobi od oko 5 godina. Povremeno se mogu prvi put javiti u odrasloj dobi. Tikovi mogu biti prolazni i spontano prestati, ali mogu biti frustrirajući i ometati svakodnevne […]

Dislipidemija

Liječenje nealkoholne masne bolesti jetre

Nealkoholna masna bolest jetre (eng. Non alchoholic liver disease, NAFLD) je u svijetu među najčešćim bolestima jetre i jedan od najčešćih uzročnika jetrenog zatajenja. U SAD-u je NAFLD drugi najčešći uzrok transplatacije jetre, a visoko je na ljestvici i kod oboljelih u europskim zemljama. U posljednjih nekoliko godina incidencija i prevalencija bolesti ubrzano rastu. Prema […]

Lupanje srca

“Lupanje” srca i pojava na licu – kako je to povezano?

Iz iste kategorije

Ginekologija

Probiotici i žensko zdravlje – 5. dio

Potrebno je podsjetiti se što je bakterijska vaginoza? To je sindrom koji označava neravnotežu – između smanjenog broja laktobacila i anaerobnih bakterija, posebno Gardnerelle vaginalis i Prevotelle čiji broj raste. Taj sindrom nije zapravo prava upala, no može biti spolno prenosiva bolest. Bakterijske vaginoze nastaju sinergizmom brojnih anaeroba i Gardenrelle, te su vrlo rezistentne bakterije […]

Ginekologija

Probiotici i žensko zdravlje – 4. dio

Učinak probiotika na zdravlje ženskog reproduktivnog sustava još je uvijek predmet brojnih istraživanja i u neku ruku kontraverzan. U rodnici obitava 17 do 30 različitih vrsta bakterija. Njihova je normalna koncentracija 10 na 8 do 10 na 9 kolonija i 1 ml vaginalnog iscjetka.  Najpoželjniji mikroorganizam je Lactobacillus (Lactobacillus vaginalis). Žene koje gledaju i čitaju svoje PAPA testove […]

Ginekologija

Probiotici i žensko zdravlje – 3. dio

Bifidobakterije su povezane s pozitivnim učincima na zdravlje u probavnom sustavu, uključujući poboljšanu probavu laktoze. Ovaj probiotik također može spriječiti ili smanjiti proljev i može smanjiti simptome sindroma iritabilnog crijeva. Također blagotvorno utiču na razinu lipida. B. breve, B. longum subsp. infantis, B. bifidum i B. longum su najčešće bifidobakterije kod dojenčadi. Novorođenčad koja dobiva […]

Ginekologija

Trudnoća, sukrvica i povremeni bolovi – molim savjet

Ginekologija

Probiotici i žensko zdravlje – 2. dio

Poslije upoznavanja osnovnih pojmova u ovom novom području znanosti, a da bi mogli bolje razumjeti događanja u mikrobiomu ljudskog organizma moramo razlikovati PREBIOTIKE i PROBIOTIKE. ŠTO SU PREBIOTICI ? Postoji više definicija, znanstvenih i manje znanstvenih objašnjenja. No osnovno je što moramo znati je da su PREbiotici hrana za PRObiotike. Da bi probiotici obavljali svoje […]

Ginekologija

Trudnoća i pobačaj – molim Vaše mišljenje

Ginekologija

Probiotici i žensko zdravlje – Osnovni pojmovi – 1. dio

Što je mikrobiota tijela? Ljudsko tijelo sadrži mnoge mikroorganizme, uključujući veliki broj bakterija, virusa, gljivica i praživotinja, koji se nazivaju mikrobiota, koje žive u ili na ljudskom tijelu. U usporedbi s brojem stanica koje čine ljudsko tijelo, utvrđeno je da je broj mikrobiote mnogo veći. Ljudska bića su holobionti, tj.bića koje se sastoje od drugih bića […]

Ginekologija

Testovi na trudnoću – najčešća pitanja

Gdje se može nabaviti test na trudnoću? Vrlo jednostavno, može se kupiti u svakoj ljekarni. Na što se mora obratiti pozornost? Obavezno slijediti upute! Kako upotrijebiti test? Kako očitati rezultate testa? Proizvođači nude različite opcije. Npr. odmah se detektira rezultat u vidu trudnoće ili nije trudnoća, kod digitalnih testova. Neki testovi nude smajlića ili bilo […]