Hipertrofijska kardiomiopatija

Hipertrofijska kardiomiopatija karakterizirana je zadebljanjem stijenke lijeve klijetke ili povećanjem mase miokarda.

Hipertrofijska kardiomiopatija karakterizirana je zadebljanjem stijenke lijeve klijetke ili povećanjem mase miokarda, a bez ostalih bolesti koje mogu uzrokovati hipertrofiju kao što su povišeni krvni tlak i srčane greške. Incidencija hipertrofijske kardiomiopatije je otprilike 1-2 na 1000 u općoj populaciji. Hipertrofijska kardiomiopatija je autosomna dominantna nasljedna bolest uzrokovana multiplim mutacijama najmanje 10 gena. Većina mutacija odnosi se na mutacije proteina sarkomere.

Simptomi bolesti mogu jako varirati od bolesnika do bolesnika. Neki bolesnici mogu biti i bez simptoma, a bolest se u njih otkrije slučajno ehokardiografskom pretragom. Od simptoma bolesti valja spomenuti otežano disanje i gušenje, bol u prsima, osjećaj nepravilnog rada srca tj. preskakanje srca, vrtoglavice, omaglice i nesvjestice – sinkope i iznenadnu srčanu smrt. U oko 10-15% bolesnika dolazi do proširenja – dilatacije lijeve klijetke i zatajivanja srca.

Otkrivanje bolesnika s hipertrofijskom kardiomiopatijom ponekad može biti uz znatne poteškoće. Poglavito zbog same patofiziologije bolesti koja je vrlo kompleksna uz hiperkontraktilno stanje srca, dijastoličku disfunkciju, ishemiju miokarda i otežni protok krvi iz lijeve klijetke u aortu, a sve to može biti prisutno kod istog bolesnika.

Sumnja na hipertrofoijsku kardiomiopatiju postavlja se temeljem nalaza sistoličkog šuma na srcu, pozitivne obiteljske anamneze, pojavom novih simptoma ili patološkog nalaza elektrokardiograma koji pokazuje hipertrofiju i patološki Q zubac. Ostalim pretragama kao što su ehokardiografija, nuklearna magnetna rezonanca (NMR), kontinuirani EKG Holter, test opterećenja, kateterizacija srca, elektrofiziološko ispitivanje provodnog sustava srca i genska analiza možemo potvrditi dijagnozu bolesti.

Procjena rizika za iznenadnu srčanu smrt u bolesnika s hipertrofijskom kardiomiopatijom izuzetno je teška zbog značajne fenotipske varijabilnosti s jedne strane i s druge strane zbog rizičnih čimbenika koji imaju nisku specifičnost i osjetljivost. Pokazatelji rizika za iznenandnu srčanu smrt su mlađa životna dob bolesnika, pozitivna obiteljska anamneza za iznenadnu srčan u smrt, tzv. “nepostojane” ventrikulske tahikardije u Holteru, abnormalni odgovor na tjelesni napor što se tiče krvnog tlaka i siguran nalaz  mutacije gena. Otprilike polovica iznenadnih srčanih smrti u bolesnika s hipertrofijskom kardiomiopatijom događa se tijekom težih tjelesnih napora ili neposredno nakon težih tjelesnih napora. Zbog toga se bolesnicima  savjetuje da se ne bave takmičarskim športskim aktivnostima.

Nakon postavljanja dijagnoze hipertrofijske kardiomiopatije u jednog člana obitelji potrebno je provesti dijagnostički postupak i kod ostalih članova obitelji.
Mogućnosti liječenja su medikamentima iz skupine betablokatora, blokatora kalcijskih kanala, antiaritmika i nefarmakološkim postupcima. Nefarmakološki postupci su ugradnja dvokomornog elektrostimulatora srca, ugradnja implantabilnog kardioverter defibrilatora (ICD), tzv. alkoholna ablacija dijela interventrikulskog septuma i kardiokirurški zahvat tzv. miotomija tj.  kirurško odstranjenje dijela interventrikulskog septuma.
U nekih bolesnika s hipertrofijskom kardiomiopatijom zbog proširenja lijeve klijetke i zatajivanja srca jedini način liječenja je transplantacija srca.

Iz Belupove ljekarne, u liječenju hipertrofijske kardiomiopatije mogu se primijeniti lijekovi iz skupine betablokatora: CARVELOL, NIBEL i BISOBEL.

 

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Povezane teme

ACNES

ACNES – 4. dio

Liječenje ACNES-a – nastavak. Lijekovi kao što su paracetomol i nesteroidni protuupalni lijekovi (ibuprofen, naproxen) koji se koriste kod akutnog bola i većine drugih bolnih stanja ovdje nisu pokazali veliku učinkovitost. Lijekovi kao antikonvulzivi (gabapentin), antidepresivi (amitriptylin, duloksetin) koje koristimo kod neuropatske boli, kao i lokalna terapija koju koristimo kod neuropatkse boli kao lidokain flaster […]

Bubreg

Renovaskularna hipertenzija

Pod pojmom hipertenzija podrazumijevamo povišenje krvnog tlaka. Daleko najčešće se radi o tzv. esencijalnoj ili primarnoj hipertenziji. Drugim riječima, ne znamo joj uzrok. U malom broju slučajeva uzrok se može identificirati, kada govorimo o tzv. sekundarnoj hipertenziji, pa i ciljano liječiti, a u nekim slučajevima takva, sekundarna, hipertenzija se može i trajno izliječiti. Takvi su […]

Laktobacili

Probiotici i rak vrata maternice

Anaerobne bakterije koje žive u rodnici te laktobacili, L.crispatus, L. gasseri i L. jensenii proizvode mliječnu kiselinu i H2O2 i tako stvaraju pH od 3,8 do 4,5. Tim se postiže kisela sredine koja služi kao zaštitni faktor i pridonosi zdravlju sluznice. Takav nizak pH, odnosno kisela sredina rodnice onemogućuje i sprječava rast drugih vrsta bakterija […]

Dermatitis

Dermatitis u djeteta – čime mazati?

Autoimuna bolest

Celijakija kod djece

Celijakija je kronična autoimuna bolest u kojoj se zbog imunološke reakcije organizma na gluten događa upala i oštećenje sluznice tankog crijeva. Do danas nije sa sigurnošću poznato zašto samo neke osobe s genetskom sklonošću za celijakiju zaista obole, te zašto se kod nekih bolest javlja već u dojenačkoj dobi, a kod drugih značajno kasnije. Što […]

Analni otvor

Izrasilne oko analnog otvora – molim mišljenje

Iz iste kategorije

Kardiologija

Sport i prirođene srčane greške

Tjelesna aktivnost bi trebala biti dio svakodnevnog života svih osoba. Ona donosi mnoge tjelesne i emocionalne koristi, smanjuje rizik nastanka kardiovaskularnih bolesti, šećerne bolesti, ali i smanjuje anksioznost, depresiju. Redovita tjelesna aktivnost za 35% smanjuje rizik kardiovaskularnog mortaliteta i za 33% ukupnog mortaliteta. Smjernice Europskog kardiološkog društva (EKD) preporučuju minimalno 150 minuta tjedno umjerenu tjelesnu […]

Kardiologija

Smjernice Europskog kardiološkog društva za bolesnike: Prevencija srčanožilnih bolesti – 2. dio

5. Odrasle osobe svih dobi trebale bi najmanje 150-300 minuta u tjednu primjenjivati umjerenu tjelesnu aktivnost ili 75-150 minuta u tjednu primjenjivati tjelesnu aktivnost visokog intenziteta. Ukoliko ne možete ove ciljeve postići, budite aktivni koliko možete, jer je bilo koja aktivnost bolja od neaktivnosti. 6. Temelj prevencije srčanožilnih bolesti su zdrave prehrambene navike: usvojite mediteranski […]

Kardiologija

Hiperaldosteronizam

Kardiologija

Smjernice Europskog kardiološkog društva za bolesnike: Prevencija srčanožilnih bolesti – 1. dio

prestati pušiti, slijediti preporuke o zdravim životnim navikama, sistolički arterijski tlak < 160mmHg osobama bez poznate srčanožilne bolesti, osobama s poznatom srčanožilnom bolešću, osobama s posebnim zdravstvenim poteškoćama (prisutna šećerna bolest ili kronična bubrežna bolest) Procjenu srčanožilnog rizika obavlja liječnik koristeći određene modele i izračune uzimajući u obzir dob, visinu arterijskog tlaka, razinu kolesterola, pušenje, […]

Kardiologija

Koronarna bolest – molim savjet

Kardiologija

Bolesti srčanih zalistaka – 2. dio

Evaluaciju bolesnika s BSZ obuhvaća postavljanje dijagnoze bolesti, procjenu njezine težine i daljnju prognozu bolesti. O tome ovisi i daljnje terapijsko postupanje. Konačnu odluku o daljnjem konzervativnom ili invazivnom operativnom liječenju, odluku donosi kardiološki tim kojeg čine kardiolog, kardiokirurg, anesteziolog, te po potrebi i drugi specijalisti. Ovakvi timovi su neophodni kod visokorizičnih bolesnika ili onih […]

Kardiologija

Bolesti srčanih zalistaka – 1. dio

U našem srcu postoje četiri srčana zaliska: mitralni, aortni, pulmonalni i trikuspidalni. Oni imaju ulogu jednosmjernih srčanih ventila za propuštanje krvi između srčanih klijetki i pretklijetki, te lijeve klijetke i aorte (aortni zalistak). Za njihovu normalnu funkciju potrebno je osim njihove normalne građe i normalna struktura i funkcija ostalih dijelova srca. Bolesti srčanih zalistaka (BSZ) […]

Kardiologija

Genetske bolesti aorte – 2. dio

Sindrom tortuoznih (zakrivljenih) arterija nasljeđuje se autosomno recesivno. Ovo je vrlo rijetka bolest. Nastaje zbog mutacije gena SLC2A10 uz poremećaj sinteze vezivnog tkiva. Kod ovih bolesnika zahvaćene su srednje velike i velike arterije. Može nastati elongacija i abnormalno zakretanje aorte uz  proširenje u obliku aneurizme. Postoji opasnost puknuća stijenke aorte i drugih zahvaćenih arterija. Uz […]