Plućna arterijska hipertenzija (PAH) karakterizirana je trajnim povišenjem tlaka u plućnoj arteriji. Trajno povišenje tlaka znači da je srednji tlak u plućnoj arteriji iznad 20 mmHg u mirovanju i iznad 30 mmHg u tjelesnom naporu.

Plućna arterijska hipertenzija (PAH) karakterizirana je trajnim povišenjem tlaka u plućnoj arteriji. Trajno povišenje tlaka znači da je srednji tlak u plućnoj arteriji iznad 20 mmHg u mirovanju i iznad 30 mmHg u tjelesnom naporu. Podjela PAH je na primarnu i na sekundarnu. Primarna PAH rijetka je bolest, nepoznatog je uzroka, a incidencija bolesti je oko 1-2 slučaja na 1 milijun stanovnika. Primarna PAH najčešća jeu dobi od 10 do 40 godina života. Nakon puberteta bolest je češća u djevojaka. U primarnoj PAH nastaju promjene u stijenkama arterija pluća. Nastaje proliferacija intime arterije, nastaju promjene endotela i hipertrofija medije krvne žile uz smanjenje lumena krvne žile. Češća je sekundarna PAH koja može biti i akutna, obično kao rezultat plućne embolije ili akutnog respiracijskog distres sindroma (ARDS). Sekundarna PAH može biti uzrokovana bolestima srca ili bolestima dišnih putova. PAH uzrokuju bolesti koje povećavaju protok u plućnoj cirkulaciji, a to su tzv. bolesti s lijevo-desnim skretanjem krvi. U ovu skupini bolesti spadaju prirođene srčane greške kao što su atrijski septumski defekt  (ASD), ventrikulski septumski defekt (VSD) i otvoreni duktus arteriozus (Ductus Botalli) sa značajnim lijevo-desnim skretanjem krvi. U ovih srčanih grešaka PAH nastaje kao rezultat povećanja protoka u desnoj strani srca i povećanja otpora – rezistencije.

Od bolesti dišnih putova koje uzrokuju PAH navode se intersticijska fibroza pluća i kronična opstruktivna plućna bolest. Također i sistemske bolesti vezivnoga tkiva kao što su lupus eritematodes (SLE) i sklerodermija mogu uzrokovati PAH. Kod bolesti dišnih putova nastaje povećanje otpora- rezistencije protoku krvi u plućima uz promjene perivaskularnog parenhima, vazokonstrikcija plućnog arterijskog sustava i hipoksija.
Bolesnici s plućnom arterijskom hipertenzijom mogu imati simptome kao što su  nedostatak zraka ili dispneja poglavito pri tjelesnim naporima, osjećaj slabosti, bol u prsima, palpitacije, kašalj, nesvjestica tj. gubitak svijesti pri naporu ili nakon tjelesnog napora.  Kako bolest napreduje tako bolesnici imaju izraženije simptome zatajivanja desnog srca.

Kao i kod svih bolesti srca i krvnih žila pa tako i kod ove bolesti važna je anamneza i klinički pregled bolesnika. Dijagnozu PAH postavljamotemeljem anamneze, kliničkog pregleda i dijagnostičkih postupaka. Dijagnostičke metode su elektrokardiografija (EKG), RTG snimka pluća i srca, ehokardiografija, scintigrafija pluća Talijem 201, spirometrija, analiza plinova u arterijskoj krvi, višeslojna kompjutorizirana tomografija (MSCT), kateterizacija srca i nuklearna magnetna rezonancija (NMR). Zlatni standard u dijagnostici PAH je kateterizacija desne strane srca i direktno mjerenje tlaka u desnom atriju, desnom ventriklu, plućnoj arteriji i plućnog kapilarnog tlaka. U dijagnostičkom postupku ispituje se i utjecaj lijekova, primjene kisika kao i utjecaj tjelesnog napora na vrijednosti tlakova u desnom srcu i u plućnoj arteriji.
Doppler ehokardiografijom mogu se indirektno izmjeriti  tlakovi u desnom srcu i u plućnoj arteriji, te na taj način dobijemo indirektne znakove PAH.

Mogućnost liječenja plućne arterijske hipertenzije je medikamentna. Od medikamenata na raspolaganju su nam vazodilatatori, blokatori kalcijskkih kanala, antagonisti receptora endotelina, prostaciklin (PGI2), PDE5-inhihitor i antikoagulacijski lijekovi. Kirurško liječenje PAH je transplantacija pluća.