Sklerodermija ili sustavna skleroza (SScl) je kronična bolest obilježena upalom, zadebljanjem i fibrozom (pojačanim stvaranjem) vezivnog tkiva obično klasificirana kao autoimuna reumatska bolest.

Što je SScl i kod koga se javlja?

Sklerodermija ili sustavna skleroza (SScl) je kronična bolest obilježena upalom, zadebljanjem i fibrozom (pojačanim stvaranjem) vezivnog tkiva obično klasificirana kao autoimuna reumatska bolest. Riječ “sklerodermija” dolazi od dvije grčke riječi: “skleroza” što znači zadebljanje, otvrdnjavanje i  “derma” što znači koža. Zadebljanje kože je jedno od najvažnijih vidljivih manifestacija bolesti. Osim kože su zahvaćeni i unutarnji organi poput: pluća, bubrega, srca i probavnog sustava. Postoje tri oblika sklerodermije: 1) difuzna sklerodermija – najozbiljniji oblik bolesti, prisutne su promjene na koži, mišićima, zglobovima, krvnim žilama, plućima, bubrezima, srcu i drugim organima; 2) ograničena sklerodermija (CREST sindrom) – podrazumijeva oblik sklerodermije u sklopu kojeg se javljaju C (Calcinosis – kalcinoza, tj. prisutnost kalcifikata u koži i potkožnom tkivu), R (Raynaudov sindrom – pojava obostrano blijedih i modrih prstiju ruku nakon izlaganja hladnoći), E (Ezophagus – poremećena funkcija jednjaka), S (Sclerodactylia –sklerodaktilija, tj.  zadebljanje i otvrdnuće kože na prstima ) i T (Telenagiectasiae – teleangiektazije, tj. proširenost velikog broja kapilara) ; 3) skleroza unutarnjih organa bez zahvaćanja kože – najčešće se pojavljuju oštećenja na plućima, bubrezima, srcu, probavnom sustavu, te na mišićnom sustavu, dok koža ne biva zahvaćena sklerodermijom.

Sklerodermija je relativno rijetka bolest s pojavnošću od tri do dvanaest slučajeva na milijun stanovnika. Više od 75% bolesnika sa sklerodermijom su žene i to najčešće u dobi između 30-e i 50-e godine života. Blizanci i članovi obitelji bolesnika sa sklerodermijom ili drugih autoimunih bolesti vezivnog tkiva, kao što su lupus, mogu imati neznatno veći rizik od oboljenja od  sklerodermije. Djeca također mogu razviti sklerodermiju, ali se simptomi i klinička slika razlikuju od one u odrasloj dobi.

Uzroci i proces nastanka bolesti

Stvarni uzroci bolesti nisu poznati, dok je osnova patološkog zbivanja pretjerano stvaranje vezivnog tkiva u koži i unutarnjim organima. No, smatra se da su različiti geni važni u pojavljivanju ove bolesti. Dokazano je postojanje gena koji povećava vjerojatnost dobivanja sklerodermije, ali sam po sebi ne uzrokuje bolest. Također je dokazana predispozicija za razvoj SScl-a u obiteljima koje imaju ili su imale članove s reumatskim bolestima. Iako izlaganje određenim kemikalijama može igrati ulogu kod nekih bolesnika sa sklerodermijom, većina bolesnika ipak nema povijest izloženosti ikakvim sumnjivim toksinima. Važna činjenica jest da se bolest  uglavnom javlja kod žena, te da više od 75% bolesnika sa sklerodermijom su žene. Kod određenog  kruga znanstvenika, koji se bave proučavanjem ove bolesti, prevladava mišljenje da se radi o autoimunim zbivanjima, odnosno o autoagresivnim procesima u kojima organizam stvara protutijela na vlastite stanice i tkiva. Iz svega navedenoga slijedi da je uzrok sklerodermije vjerojatno prilično kompliciran.