Juvenilni dermatomiozitis – 3. dio

Vrijeme čitanja članka: 2 minute

U liječenju JDM-a je potreban multidisciplinarni pristup, kako bi se spriječio i smanjio dugoročni morbiditet.

Liječenje

Zbog rijetke pojavnosti ove bolesti, djeca oboljela od  JDM bi se trebala liječiti u centru koji se bavi ovom skupinom bolesnika. Pacijente treba kontrolirati svakih 3-6 mjeseci, uz redovitu laboratorijsku dijagnostiku. Remisija podrazumijeva poboljšanje ili normalizaciju mišićne snage i mišićnih enzima, koji traju više od 6 mjeseci.

Osip koji se javlja kao kožna manifestacija kod ove djece se može pogoršati izlaganjem kože suncu, zato treba izbjegavati sunce te koristiti kremu za sunčanje koja štiti i od UVA i od UVB zraka. Kortikosteroidi su također korisni u liječenju ovih manifestacija bolesti. Hidroksiklorokin (lijek protiv malarije) i Metotreksat (lijek koji mijenja tijek bolesti) mogu biti učinkoviti za kožne manifestacije.

Kalcinozu kože se poprilično teško može tretirati, budući da je odgovor na terapiju uglavnom loš, a i često se vraćaju ove promjene nakon određenog vremena. Diltiazem (lijek za širenje krvnih žila) u dozi od 3-6 mg/kg/danu se koristi s različitim stopama uspjeha, slično kao i lijekovi za osteoporozu (bisfosfonati) i lokalne injekcije kortikosteroida. Kalcinoze koje uzrokuju značajne deformitete, bol ili ometaju fizičku funkciju mogu se odstraniti kirurški. No, takav operativni zahvat se može zakomplicirati upalom, a kalcinoza se može vratiti, stoga, treba s velikim oprezom preporučiti i izvoditi ovaj operativan zahvat kod bolesnika s JDM-om.

U aktivnoj bolesti mišića koriste se oralni kortikosteroidi. Visoke doze ( 1-2 mg/kg /dan) se koriste u početku do poboljšanja simptoma. Kalcij i vitamin D se preporučuju za djecu na dugotrajnoj terapiji kortikosteroidima. U slučaju da kortikosteroidi nisu dovoljno učinkoviti u roku od 6 tjedana ili da izazivaju ozbiljnije nuspojave, tada se prelazi na drugu liniju liječenja. U drugoj liniji se koriste lijekovi koji modificiraju tijek bolesti, i to najčešće Metotreksat u dozama od 10-20 mg tjedno oralno ili subkutano s 1 mg/danu folne kiseline.

Također je moguće i kombinirati kortikosteroidni lijek s metotreksatom čime se smanjuje dugoročna kumulativna doza kortikosteroida, tj. pojavnost njihovih nuspojava. Ciklosporin (lijek koji suprimira, tj. blokira imunološki sustav) se također može koristiti u liječenju ove djece, kao i intravenozni imunoglobulin (IVIG ) i azatioprin. Biološka lijekovi su imali dvojbene rezultate u liječenju ovih bolesnika. Infliksimab i rituximab su pokazali dobar učinak u djece s JDZ-om koji su bili refraktorni na drugu terapiju, tj. kod kojih na ostalu terapiju nije došlo do poboljšanja simptoma ove bolesti.

Rehabilitacija igra aktivnu ulogu u prvoj liniji liječenja i to za uspostavljanje i održavanje mišićne snage i izdržljivosti, te u sprječavanju pojave kontraktura (ukočenosti) zglobova. U aktivnom stadiju bolesti se mogu izvoditi samo pasivne vježbe, dok u remisiji se koriste svi oblici aktivnog vježbanja, što se odnosi prvenstveno na izometričke i izotoničke vježbe, ali i na intezivan mišićni trening. Terapija u bazenu je također korisna.  Kod djece s teškim kontrakturama, fizikalna i radna terapija, te primjena ortoza se uvijek preporučuju.

Prognoza bolesti

Prije široke uporabe kortikosteroida, prognoza JDM-a je bila loša. Jedna trećina bolesnika je umirala od JDM-a, a druga trećina je patila od značajnih invalidnosti. No, smrtnost je danas pala na 2-3% uz poboljšanje funkcionalnih rezultata. Djeca s JDM-om mogu imati normalan životni vijek i kvalitetu života slično kao i opća populacija. Kalcinoza kože se razvija u jedne trećine bolesnika te dovodi do bola, kozmetičkog deficita i smanjuje fizičku funkciju i kvalitetu života, a generalno predstavlja teži oblik bolesti. U težim slučajevima bolesti može doći i do kontrakture (ukočenja) zglobova.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Povezane teme

Urin

Derivacija urina

Vrijeme čitanja članka: 2 minute Ovdje ćemo navesti neke podatke općenito o značenju pojma derivacije urina kao i kirurškim mogućnostima njezine izvedbe. Pojam derivacije urina načelno označava izvođenje mokraćnog sustava na neko neprirodno mjesto pa je iz toga jasno da je kirurški postupak derivacije urina gotovo uvijek nužda, a ne izbor. Sam način izvedbe derivacije možda dijelom može biti izbor […]

Starija životna dob

Zatajivanje srca u starijoj životnoj dobi – 1. dio                                          

Vrijeme čitanja članka: 2 minute Zatajivanje srca (ZS) je klinički sindrom koji označava slabljenje srčane funkcije koje nastaje zbog strukturnih i funkcionalnih promjena srca. Najčešći simptomi koji se javljaju kod kroničnog ZS su umor, zaduha, kratkoća daha, oticanje potkoljenica, u težim slučajevima gubitak tjelesne mase, bolovi u grudima, poremećaji svijesti. Starenjem populacije raste incidencija ZS, ali raste i morbiditet i […]

San

Utrnulost ruku za vrijeme spavanja – molim Vaše mišljenje

Infekcija

Rekurentne infekcije mokraćnog sustava

Vrijeme čitanja članka: 2 minute Rekurentne IMS su one koje su javljaju dva ili više puta u šest mjeseci, odnosno tri ili više puta u jednoj godini. Rekurentne IMS češće su reinfekcije (upala uzrokovana mikroorganizmom različitim od prijašnje upale), a rjeđe su relapsi (upala uzrokovana istim mikroorganizmom koji je dokazan prije početka liječenja zadnje upale). Rezorvoar za reinfekciju je fekalna […]

Tekućina

Prevelik unos vode – molim Vaše mišljenje

Kožni problemi

Utjecaj stresa na kožu: Dermatološki savjeti za kontrolu kožnih problema povezanih sa stresom

Vrijeme čitanja članka: 2 minute Koža kao najveći organ uvijek reagira na stres bez obzira da li se radi o kratkotrajnom ili dugotrajnom stresu. Djelovanje hormona kortizola koji se luči u stresu očituje se u naglim situacijama kao crvenilo kože, lica, vrata, znojenje dlanova i tabana ili cijelog tijela, uz bljedoću lica dok dugotrajno stanje stresa daje izgled izraženih podočnjaka, […]

Iz iste kategorije

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Molim savjet vezano za područje iznad trtice

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Spinalni tumori – 6. dio

Vrijeme čitanja članka: 2 minute Liječenje. Liječenje tumora kralježnične moždine je poprilično različito kod svakog bolesnika. Ono ovisi o vrsti tumora, lokalizaciji tumora, brzini rasta tumora, simptomima i cjelokupnom zdravlju bolesnika. Također i cilj liječenja može biti različit, tj. od izlječenja do kontrole simptoma bolesti ili kontrole rasta samog tumora. Bitno je dobro informirati bolesnika prije početka liječenja i to […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Spinalni tumori – 5. dio

Vrijeme čitanja članka: 2 minute Dijagnoza bolesti. Dijagnoza za sve tumore kralježnice ovisi o rendgenskim pretragama uključujući magnetnu rezonanciju (MR), kompjuteriziranu tomografiju (CT) i rendgenske snimke (RTG) , kao i povijesti bolesti te pregled bolesnika. Pregled se odnosi na fizikalni (pregled mišića i kostiju), te neurološki pregled (pregled funkcije živaca). Znakovi na koje se upućuje pozornost su: • Bol u […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Spinalni tumori – 4. dio

Vrijeme čitanja članka: 2 minute Simptomi bolesti. Simptomi za sve vrste spinalnih tumora su slični te ovise o lokalizaciji tumora, odnosno je li tumor stvara pritisak na kralježničnu moždinu, korijene živaca, krvne žile ili kosti kralježnice. Znakovi i simptomi bolesti mogu uključivati: Bol u leđima je rani simptom tumora kralježnice. Bol može biti na mjestu tumora zbog rasta tumora, ali […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Spinalni tumori – 3. dio

Vrijeme čitanja članka: 2 minute Spinalni tumori prema lokalizaciji. Primarni tumori kralježnice. Primarni tumori kralježnice su rijetki i čine manje od 10 posto svih tumora kralježnice. Primarni tumori kralježnice nastaju iz kostiju ili struktura mekog tkiva kralježnice uključujući hrskavicu. Primarni tumori kralježnice uključuju osteosarkom, hemangiom itd. Multipli mijelom je sistemska bolest koja pogađa ljude srednje dobi, a karakterizirana je lokalnom […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Spinalni tumori – 2. dio

Vrijeme čitanja članka: 2 minute Podjela spinalnih tumora prema vrsti. Ovdje ćemo spomenuti samo neke od najčešćih tumora koje susrećemo u području kralježnice i spinalnog kanala. Benigni spinalni tumori. • Hemangiomi su dobroćudni (benigni) tumori krvnih žila. Jako se često nalaze na rendgenskim snimkama kao slučajan nalaz i obično ne zahtijevaju liječenje. Mogu se pojaviti bilo gdje u tijelu, no […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Spinalni tumori – 1. dio

Vrijeme čitanja članka: < 1 minuta Uvod. Spinalni tumori ili tumori kralježnične moždine i kralježnice predstavljaju tumorsko tkivo unutar ili oko kralježnične moždine. Tumori kralježnice klasificirani su prema: Tumori leđne moždine, koji se naziva i intraduralni tumori, su tumori kralježnice koji počinje unutar leđne moždine ili tvrde ovojnice leđne moždine (dura). Intraduralni tumori se dijele na: Tumor koji zahvaća kosti kralježnice […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

MR križa – molim pojašnjenje nalaza