Juvenilni dermatomiozitis – 3. dio

U liječenju JDM-a je potreban multidisciplinarni pristup, kako bi se spriječio i smanjio dugoročni morbiditet.

Liječenje

Zbog rijetke pojavnosti ove bolesti, djeca oboljela od  JDM bi se trebala liječiti u centru koji se bavi ovom skupinom bolesnika. Pacijente treba kontrolirati svakih 3-6 mjeseci, uz redovitu laboratorijsku dijagnostiku. Remisija podrazumijeva poboljšanje ili normalizaciju mišićne snage i mišićnih enzima, koji traju više od 6 mjeseci.

Osip koji se javlja kao kožna manifestacija kod ove djece se može pogoršati izlaganjem kože suncu, zato treba izbjegavati sunce te koristiti kremu za sunčanje koja štiti i od UVA i od UVB zraka. Kortikosteroidi su također korisni u liječenju ovih manifestacija bolesti. Hidroksiklorokin (lijek protiv malarije) i Metotreksat (lijek koji mijenja tijek bolesti) mogu biti učinkoviti za kožne manifestacije.

Kalcinozu kože se poprilično teško može tretirati, budući da je odgovor na terapiju uglavnom loš, a i često se vraćaju ove promjene nakon određenog vremena. Diltiazem (lijek za širenje krvnih žila) u dozi od 3-6 mg/kg/danu se koristi s različitim stopama uspjeha, slično kao i lijekovi za osteoporozu (bisfosfonati) i lokalne injekcije kortikosteroida. Kalcinoze koje uzrokuju značajne deformitete, bol ili ometaju fizičku funkciju mogu se odstraniti kirurški. No, takav operativni zahvat se može zakomplicirati upalom, a kalcinoza se može vratiti, stoga, treba s velikim oprezom preporučiti i izvoditi ovaj operativan zahvat kod bolesnika s JDM-om.

U aktivnoj bolesti mišića koriste se oralni kortikosteroidi. Visoke doze ( 1-2 mg/kg /dan) se koriste u početku do poboljšanja simptoma. Kalcij i vitamin D se preporučuju za djecu na dugotrajnoj terapiji kortikosteroidima. U slučaju da kortikosteroidi nisu dovoljno učinkoviti u roku od 6 tjedana ili da izazivaju ozbiljnije nuspojave, tada se prelazi na drugu liniju liječenja. U drugoj liniji se koriste lijekovi koji modificiraju tijek bolesti, i to najčešće Metotreksat u dozama od 10-20 mg tjedno oralno ili subkutano s 1 mg/danu folne kiseline.

Također je moguće i kombinirati kortikosteroidni lijek s metotreksatom čime se smanjuje dugoročna kumulativna doza kortikosteroida, tj. pojavnost njihovih nuspojava. Ciklosporin (lijek koji suprimira, tj. blokira imunološki sustav) se također može koristiti u liječenju ove djece, kao i intravenozni imunoglobulin (IVIG ) i azatioprin. Biološka lijekovi su imali dvojbene rezultate u liječenju ovih bolesnika. Infliksimab i rituximab su pokazali dobar učinak u djece s JDZ-om koji su bili refraktorni na drugu terapiju, tj. kod kojih na ostalu terapiju nije došlo do poboljšanja simptoma ove bolesti.

Rehabilitacija igra aktivnu ulogu u prvoj liniji liječenja i to za uspostavljanje i održavanje mišićne snage i izdržljivosti, te u sprječavanju pojave kontraktura (ukočenosti) zglobova. U aktivnom stadiju bolesti se mogu izvoditi samo pasivne vježbe, dok u remisiji se koriste svi oblici aktivnog vježbanja, što se odnosi prvenstveno na izometričke i izotoničke vježbe, ali i na intezivan mišićni trening. Terapija u bazenu je također korisna.  Kod djece s teškim kontrakturama, fizikalna i radna terapija, te primjena ortoza se uvijek preporučuju.

Prognoza bolesti

Prije široke uporabe kortikosteroida, prognoza JDM-a je bila loša. Jedna trećina bolesnika je umirala od JDM-a, a druga trećina je patila od značajnih invalidnosti. No, smrtnost je danas pala na 2-3% uz poboljšanje funkcionalnih rezultata. Djeca s JDM-om mogu imati normalan životni vijek i kvalitetu života slično kao i opća populacija. Kalcinoza kože se razvija u jedne trećine bolesnika te dovodi do bola, kozmetičkog deficita i smanjuje fizičku funkciju i kvalitetu života, a generalno predstavlja teži oblik bolesti. U težim slučajevima bolesti može doći i do kontrakture (ukočenja) zglobova.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Povezane teme

Asthenozoospermia

Kriptozoospermija i astenozoospermija

Glavobolja

Glavobolja uzrokovana sinusitisom

Sinusitis ili  sinusna infekcija, je upala ili oticanje tkiva koje oblaže sinuse. Ovo stanje može izazvati značajnu nelagodu i dovesti do različitih simptoma, uključujući glavobolje. Sinusa  su zrakom ispunjene šupljine smještene u lubanji oko nosa, čela i očiju. Sinusi proizvode sluz.  Kada se sinusi začepe ili napune tekućinom, bakterije, virusi ili gljivice mogu rasti i […]

Česti padovi

Nestabilan hod

Nesiguran hod, koji se često u neurologiji naziva ataksijom, stanje je koje karakterizira nedostatak koordinacije pokreta mišića, što dovodi do nestabilnosti u hodu. Klinički se može manifestirati kao teturajući hod, poteškoće u održavanju ravnoteže ili često posrtanje. Nestabilan hod može nastati zbog različitih uzroka, od neuroloških poremećaja do problema mišićno-koštanog sustava, i može značajno utjecati […]

Bol

Osteoporoza

Osteoporoza je najčešća metabolička bolest razvijenog svijeta koju karakterizira smanjenje koštane mase i poremećena mikroarhitektura kostiju, s posljedičnom krhkosti i povećanim rizikom za prijelome. Osteoporoza uglavnom zahvaća žene, rjeđe muškarce, a vrlo rijetko djecu. U praksi razlikujemo primarnu od sekundarne osteoporoze. Primarna osteoporoza se javlja zbog ubrzanog gubitka koštane mase kod žena nakon menopauze i […]

Boja kože

Vitiligo

Promjena u boji kože može biti u obliku pojačane pigmentacije ili gubitka pigmenta. Koža ima određenu boju za koju su zaslužne stanice melanociti, a kada boja nije ujednačena ili ako se ona na pojedinim dijelovima tijela gubi tada se govori o poremećajima pigmentacije. Melanociti su stanice koja se nalaze u bazalnom sloju epidermisa i proizvode […]

Mjehur

Je li opasan nalaz UZV abdomena?

Iz iste kategorije

Fizikalna medicina i rehabilitacija

HLA nalaz – molim Vaše mišljenje

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Spinalni tumori – 1. dio

Uvod. Spinalni tumori ili tumori kralježnične moždine i kralježnice predstavljaju tumorsko tkivo unutar ili oko kralježnične moždine. Tumori kralježnice klasificirani su prema: Tumori leđne moždine, koji se naziva i intraduralni tumori, su tumori kralježnice koji počinje unutar leđne moždine ili tvrde ovojnice leđne moždine (dura). Intraduralni tumori se dijele na: Tumor koji zahvaća kosti kralježnice […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

ACNES – 4. dio

Liječenje ACNES-a – nastavak. Lijekovi kao što su paracetomol i nesteroidni protuupalni lijekovi (ibuprofen, naproxen) koji se koriste kod akutnog bola i većine drugih bolnih stanja ovdje nisu pokazali veliku učinkovitost. Lijekovi kao antikonvulzivi, antidepresivi (duloksetin) koje koristimo kod neuropatske boli, kao i lokalna terapija koju koristimo kod neuropatkse boli kao lidokain flaster i kapsaicin […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

ACNES – 3. dio

Liječenje ACNES-a. ACNES (Sindrom uklještenja prednjeg kožnog živca) se može dijagnosticirati primjenom lokalne injekcije anestetika u kanal u ravnom trbušnom mišiću gdje prolazi zahvaćeni kožni živac. Injekcija lokalnog anestetika blokira osjet u živcu, ali se pretpostavlja i da smanjuje pritisak u kanalu koji uzrokuje uklještenje živca. Studije su potvrdile pozitivan učinak lokalne injekcije anestetika kod […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Trnjenje nogu i ruku – što od pretraga još moram obaviti?

Fizikalna medicina i rehabilitacija

ACNES – 2. dio

Simptomi koji se javljaju kod ACNES-a? Simptomi ACNES-a mogu biti akutni ili dugotrajni. Bol se opisuje kao lokalizirana, tupa i kao osjećaj pečenja. Bol se može pogoršati prilikom aktivnosti, npr. kada se bolesnik okreće ili saginje. Odmaranje može pomoći u smanjenju intenziteta bola. Bol se obično javlja kod mlađih ljudi i obično započinje noću. Bolesnici […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

ACNES – 1. dio

Što je ACNES ? Sindrom uklještenja prednjeg kožnog živca (Anterior cutaneous nerve entrapment syndrome – ACNES) je stanje koje može uzrokovati dugotrajnu bol u području trbuha. Može se pojaviti kada su završne grane donjih međurebrenih živaca pritisnute u području trbušnih mišića. ACNES se očituje kao intenzivna lokalizirana neuropatska bol. Budući da se radi o rijetkom […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Bolna osjetljivost uzrokovana opioidima? – 4. dio

Liječenje. Buprenorfin (djelomično se veže za opioidne receptore, a djelomično ih blokira), je korišten kao analgetik, a u kombinaciji s naloksonom (antidot za opioide) pri liječenje ovisnost. Postoji mogućnost da bi i rotacija na ovaj lijek mogla smanjiti bolnu osjetljivost uzrokovanu nekim drugi opioidom, no dugoročni učinci su još uvijek nejasni. Zaključak. Hiperalgezija je pojačan […]