Juvenilni dermatomiozitis – 3. dio

U liječenju JDM-a je potreban multidisciplinarni pristup, kako bi se spriječio i smanjio dugoročni morbiditet.

Liječenje

Zbog rijetke pojavnosti ove bolesti, djeca oboljela od  JDM bi se trebala liječiti u centru koji se bavi ovom skupinom bolesnika. Pacijente treba kontrolirati svakih 3-6 mjeseci, uz redovitu laboratorijsku dijagnostiku. Remisija podrazumijeva poboljšanje ili normalizaciju mišićne snage i mišićnih enzima, koji traju više od 6 mjeseci.

Osip koji se javlja kao kožna manifestacija kod ove djece se može pogoršati izlaganjem kože suncu, zato treba izbjegavati sunce te koristiti kremu za sunčanje koja štiti i od UVA i od UVB zraka. Kortikosteroidi su također korisni u liječenju ovih manifestacija bolesti. Hidroksiklorokin (lijek protiv malarije) i Metotreksat (lijek koji mijenja tijek bolesti) mogu biti učinkoviti za kožne manifestacije.

Kalcinozu kože se poprilično teško može tretirati, budući da je odgovor na terapiju uglavnom loš, a i često se vraćaju ove promjene nakon određenog vremena. Diltiazem (lijek za širenje krvnih žila) u dozi od 3-6 mg/kg/danu se koristi s različitim stopama uspjeha, slično kao i lijekovi za osteoporozu (bisfosfonati) i lokalne injekcije kortikosteroida. Kalcinoze koje uzrokuju značajne deformitete, bol ili ometaju fizičku funkciju mogu se odstraniti kirurški. No, takav operativni zahvat se može zakomplicirati upalom, a kalcinoza se može vratiti, stoga, treba s velikim oprezom preporučiti i izvoditi ovaj operativan zahvat kod bolesnika s JDM-om.

U aktivnoj bolesti mišića koriste se oralni kortikosteroidi. Visoke doze ( 1-2 mg/kg /dan) se koriste u početku do poboljšanja simptoma. Kalcij i vitamin D se preporučuju za djecu na dugotrajnoj terapiji kortikosteroidima. U slučaju da kortikosteroidi nisu dovoljno učinkoviti u roku od 6 tjedana ili da izazivaju ozbiljnije nuspojave, tada se prelazi na drugu liniju liječenja. U drugoj liniji se koriste lijekovi koji modificiraju tijek bolesti, i to najčešće Metotreksat u dozama od 10-20 mg tjedno oralno ili subkutano s 1 mg/danu folne kiseline.

Također je moguće i kombinirati kortikosteroidni lijek s metotreksatom čime se smanjuje dugoročna kumulativna doza kortikosteroida, tj. pojavnost njihovih nuspojava. Ciklosporin (lijek koji suprimira, tj. blokira imunološki sustav) se također može koristiti u liječenju ove djece, kao i intravenozni imunoglobulin (IVIG ) i azatioprin. Biološka lijekovi su imali dvojbene rezultate u liječenju ovih bolesnika. Infliksimab i rituximab su pokazali dobar učinak u djece s JDZ-om koji su bili refraktorni na drugu terapiju, tj. kod kojih na ostalu terapiju nije došlo do poboljšanja simptoma ove bolesti.

Rehabilitacija igra aktivnu ulogu u prvoj liniji liječenja i to za uspostavljanje i održavanje mišićne snage i izdržljivosti, te u sprječavanju pojave kontraktura (ukočenosti) zglobova. U aktivnom stadiju bolesti se mogu izvoditi samo pasivne vježbe, dok u remisiji se koriste svi oblici aktivnog vježbanja, što se odnosi prvenstveno na izometričke i izotoničke vježbe, ali i na intezivan mišićni trening. Terapija u bazenu je također korisna.  Kod djece s teškim kontrakturama, fizikalna i radna terapija, te primjena ortoza se uvijek preporučuju.

Prognoza bolesti

Prije široke uporabe kortikosteroida, prognoza JDM-a je bila loša. Jedna trećina bolesnika je umirala od JDM-a, a druga trećina je patila od značajnih invalidnosti. No, smrtnost je danas pala na 2-3% uz poboljšanje funkcionalnih rezultata. Djeca s JDM-om mogu imati normalan životni vijek i kvalitetu života slično kao i opća populacija. Kalcinoza kože se razvija u jedne trećine bolesnika te dovodi do bola, kozmetičkog deficita i smanjuje fizičku funkciju i kvalitetu života, a generalno predstavlja teži oblik bolesti. U težim slučajevima bolesti može doći i do kontrakture (ukočenja) zglobova.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Povezane teme

AH

Nove strategije boljeg upravljanja arterijskom hipertenzijom – 1. dio  

Arterijska hipertenzija (AH) najčešći je i jedan od najznačajnijih promjenjivih kardiovaskularnih (KV) čimbenika rizika. AH je odgovorna za 20% smrtnosti u svijetu. Zadnjih 50-tak godina AH je vodeći čimbenik rizika prijevremene smrtnosti u svijetu uzrokovane kardiovaskularnim i cerebrovaskularnim bolestima. Jedan od uzroka visoke smrtnosti osoba koje boluju od AH leži u tome što 2/3 hipertenzivnih […]

Glavić penisa

Molim Vas savjet za osjetljivost glavića penisa

Bubreg

Mokraćni mjehur – funkcije i inervacija

Iako bi se površnim opažanjem moglo zaključiti kako mokraćni mjehur većinom vremena miruje i ne radi ništa, dok se ne pojavi potreba za mokrenjem, bila bi to sasvim kriva konstatacija. Glavne su funkcije, u najkraćem, pohrana urina i sam akt mokrenja. Te funkcije mokraćni mjehur obavlja 24 sata dnevno – dakle, cijeli život neprekidno. Ogromnu […]

Aklavarija

Malformacije središnjeg živčanog sustava fetusa

AKRANIJA je poremećaj u razvoju kostiju glave u fetusa. Poremećaj u razvoju plosnatih kostiju lubanje (neurokranija) – odsustvo svoda lubanje. Kosti neurokranija, odnosno plosnate kosti lubanje počinju sa osifikacijom (okoštavanjem) već potkraj prvog tromjesečja, tako da tada postaju vidljive, odnosno dostupne ultrazvučnoj dijagnostici. Ako se u tom gestacijskom dobu ultrazvukom ne vidi okoštala lubanja, postavlja […]

Bubreg

Molim Vas da mi protumačite nalaz CT-a abdomena

Djeca

Krv u stolici kod djece

Pojava krvi u stolici djeteta roditelje može jako uznemiriti i zabrinuti, iako je srećom u većini slučajeva uzrokovana stanjima koja nisu opasna niti životno ugrožavajuća. Otkud krv u stolici? Krv u stolici najčešće je porijeklom iz probavnog sustava, iako se ponekad može raditi o npr. progutanoj krvi kod krvarenja iz nosa, kod novorođenčeta o progutanoj […]

Iz iste kategorije

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Molim Vas tumačenje UZV-a koljena

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Spinalni tumori – 1. dio

Uvod. Spinalni tumori ili tumori kralježnične moždine i kralježnice predstavljaju tumorsko tkivo unutar ili oko kralježnične moždine. Tumori kralježnice klasificirani su prema: Tumori leđne moždine, koji se naziva i intraduralni tumori, su tumori kralježnice koji počinje unutar leđne moždine ili tvrde ovojnice leđne moždine (dura). Intraduralni tumori se dijele na: Tumor koji zahvaća kosti kralježnice […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

ACNES – 4. dio

Liječenje ACNES-a – nastavak. Lijekovi kao što su paracetomol i nesteroidni protuupalni lijekovi (ibuprofen, naproxen) koji se koriste kod akutnog bola i većine drugih bolnih stanja ovdje nisu pokazali veliku učinkovitost. Lijekovi kao antikonvulzivi, antidepresivi (duloksetin) koje koristimo kod neuropatske boli, kao i lokalna terapija koju koristimo kod neuropatkse boli kao lidokain flaster i kapsaicin […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

ACNES – 3. dio

Liječenje ACNES-a. ACNES (Sindrom uklještenja prednjeg kožnog živca) se može dijagnosticirati primjenom lokalne injekcije anestetika u kanal u ravnom trbušnom mišiću gdje prolazi zahvaćeni kožni živac. Injekcija lokalnog anestetika blokira osjet u živcu, ali se pretpostavlja i da smanjuje pritisak u kanalu koji uzrokuje uklještenje živca. Studije su potvrdile pozitivan učinak lokalne injekcije anestetika kod […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

ACNES – 2. dio

Simptomi koji se javljaju kod ACNES-a? Simptomi ACNES-a mogu biti akutni ili dugotrajni. Bol se opisuje kao lokalizirana, tupa i kao osjećaj pečenja. Bol se može pogoršati prilikom aktivnosti, npr. kada se bolesnik okreće ili saginje. Odmaranje može pomoći u smanjenju intenziteta bola. Bol se obično javlja kod mlađih ljudi i obično započinje noću. Bolesnici […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Možete li mi pojasniti MR vratne kralježnice?

Fizikalna medicina i rehabilitacija

ACNES – 1. dio

Što je ACNES ? Sindrom uklještenja prednjeg kožnog živca (Anterior cutaneous nerve entrapment syndrome – ACNES) je stanje koje može uzrokovati dugotrajnu bol u području trbuha. Može se pojaviti kada su završne grane donjih međurebrenih živaca pritisnute u području trbušnih mišića. ACNES se očituje kao intenzivna lokalizirana neuropatska bol. Budući da se radi o rijetkom […]

Fizikalna medicina i rehabilitacija

Bolna osjetljivost uzrokovana opioidima? – 4. dio

Liječenje. Buprenorfin (djelomično se veže za opioidne receptore, a djelomično ih blokira), je korišten kao analgetik, a u kombinaciji s naloksonom (antidot za opioide) pri liječenje ovisnost. Postoji mogućnost da bi i rotacija na ovaj lijek mogla smanjiti bolnu osjetljivost uzrokovanu nekim drugi opioidom, no dugoročni učinci su još uvijek nejasni. Zaključak. Hiperalgezija je pojačan […]