IgA vaskulitis (Henoch–Schönleinova purpura)

IgA vaskulitis je najčešći vaskulitis dječje dobi, a karakteriziran je naglim razvojem tipičnog osipa na nogama. Uz osip se može javiti bolnost i otok zglobova, bolovi u trbuhu i pojava krvi u urinu. Prognoza bolesti je dobra i većina bolesnika se spontano oporavi u roku nekoliko tjedana. Kod neke djece bolest može poprimiti kronični tijek s razvojem bolesti bubrega.

Što je vaskulitis?

Pojam ‘vaskulitis’ označava upalu krvnih žila. Upala je imunološki posredovana, a može zahvatiti krvne žile svih promjera, od velikih krvnih žila do kapilara. Najčešći oblik vaskulitisa u dječjoj dobi je IgA vaskulitis ili Henoch-Schönleinova purpura. Ova dijagnoza se postavlja kod 10-30/100.000 djece godišnje, a većina oboljelih je u kasnoj predškolskoj dobi. Kod odraslih se bolest javlja rijetko. U IgA vaskulitisu su upalom zahvaćene male krvne žile u koži, zglobovima, crijevima i bubrezima, a rijetko i u drugim organima.

Zašto naziv ‘IgA vaskulitis’?

IgA (imunoglobulin A) je protutijelo koje normalno nalazimo u serumu i na sluznicama gdje je sudjeluje u prvoj liniji obrane protiv brojnih mikroorganizama s kojima dolazimo u kontakt putem sluznica dišnog, probavnog i urogenitalnog sustava. Kod osoba koje razviju IgA vaskulitis vjerojatno postoji nasljedna  sklonost zbog koje se u kombinaciji s vanjskim čimbenicima (npr. prethodna infekcija) stvara promijenjeni IgA na koji se u cirkulaciji vežu protutijela IgG razreda. Takvi kompleksi se teško odstranjuju iz cirkulacije, te dolazi do njihovog taloženja u stijenkama krvnih žila gdje uzrokuju pokretanje upalne reakcije.

Zašto nastaje IgA vaskulitis?

Kod oko polovine bolesnika vaskulitisu prethodi bakterijska ili virusna infekcija gornjih dišnih puteva od koje je dijete bolovalo nekoliko dana ili tjedana ranije. Ponekad se kao mogući okidač imunološke reakcije može identificirati crijevna ili mokraćna infekcija, cijepljenje, alergijske reakcije ili ubodi insekata. Mnoge studije su dokazale sezonsku pojavnost IgA vaskulitisa (češće u hladnim mjesecima), a može se povezati s infekcijom npr. virusima gripe, RSVom i norovirusom.

Kako prepoznati ovu bolest?

Dijagnoza IgA vaskulitisa se postavlja klinički. Kod većine djece bolest nastaje akutno, naglo. Prva manifestacija je pojava osipa kojega nalazimo kod 95% bolesnika. Osip se javlja simetrično na nogama (u početku na potkoljenicama i stopalima, kasnije i na bedrima), a rjeđe zahvaća ruke i trup. Promjene na koži odgovaraju purpuri i petehijama (crvenkasto-ljubičasti osip koji nastaje zbog upale i krvarenja u kožu, te zbog toga ne blijedi na pritisak). Često su promjene blago uzdignute i mogu se osjetiti pod rukom, a postupno mijenjaju boju u smećkastu i blijede u roku desetak dana.

Koji organi osim kože mogu biti zahvaćeni?

Pored osipa, kod 70-90% bolesnika se u početku javlja bolnost i upala zglobova. Najčešće su zahvaćeni zglobovi donjih ekstremiteta (gležnjevi, koljena). Zahvaćenost zglobova je prolazna i ne ostavlja nikakve posljedice. Kod oko 70% oboljelih javljaju se grčeviti bolovi u trbuhu, a ponekad i krvarenje iz probavnog sustava (prikrivena ili očita krv u stolici ili u povraćenom sadržaju). Najznačajniji čimbenik u procjeni dugoročne prognoze bolesnika s IgA vaskulitisom je pojava bubrežne bolesti, jer je to jedina kronična komplikacija ove bolesti.

Bolest bubrega (IgA nefritis) se javlja u oko 40-50% bolesnika, a može se očitovati mikrohematurijom (pojava krvi u urinu koja nije vidljiva golim okom) i/ili blagom proteinurijom (pojava proteina u urinu). Rijetko može krv u urinu biti i na oko vidljiva (makrohematurija) ili izlučivanje proteina urinom može biti toliko da uzrokuje smanjenu koncentraciju proteina u krvi i posljedično otoke po cijelom tijelu (lice, ruke, noge, trbuh). U slučaju perzistiranja ili pogoršanja proteinurije ili u slučaju pojave smanjenja bubrežne funkcije, potrebno je napraviti biopsiju bubrega kako bi se potvrdila dijagnoza i odredilo daljnje liječenje.

Liječenje i prognoza IgA vaskulitisa

Liječenje se za većinu bolesnika svodi na dobru hidraciju, poštedu napora i ev. nesteroidne protuupalne lijekove (ibuprofen) za smirivanje bolnosti i upale zglobova. U težim kliničkim oblicima bolesti u obzir dolazi primjena kortikosteroida i drugih imunosupresivnih i imunomodulatornih lijekova.

IgA vaskulitis ima dobru prognozu i većina djece se spontano oporavi u roku nekoliko tjedana. Ipak, kod oko 25% bolesnika nakon inicijalnog smirivanja simptoma može u idućim mjesecima doći do ponovne aktivacije bolesti. Obzirom na mogućnost odgođene pojave bolesti bubrega, potrebno je aktivno praćenje bolesnika u prvih 6-12 mjeseci, uz mjerenje krvnog tlaka i nalaze urina. Većina djece s IgA nefritisom zadrži normalnu bubrežnu funkciju do odrasle dobi, ali kod 1-7% ovih bolesnika dolazi do progresivnog pogoršanja bubrežne funkcije i razvoja zatajenja bubrega.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Povezane teme

Bol

Kad su noge teške ili bole… bolesti vena

Ljeto je vrijeme razmišljanja o godišnjem odmoru, odlasku na plažu, nošenju kratkih hlača i haljina. Velik se broj žena i muškaraca ljeti zabrine zbog izgleda vena i kapilara nogu. Osim što predstavljaju estetski problem, bez odgovarajućih koraka za sprečavanje, proširene ili varikozne vene nogu mogu postati i nezanemariv zdravstveni problem. Varikozne vene muče svaku treću […]

Osip

Svrab kod djece

Svrab je zarazna bolest karakterizirana pojavom osipa i svrbeža kože. Oboljeli su često stigmatizirani, a zbog srama i neprijavljivanja može doći do nekontroliranog širenja zaraze. Dobre higijenske navike ne sprječavaju pojavu svraba u slučaju kontakta sa zaraženom osobom, te bilo tko može oboljeti. Rano prepoznavanje i liječenje omogućuju zaustavljanje širenja bolesti. Što je svrab? Svrab […]

Autoimuna bolest

Zašto nastaje Lichen ruber planus?

Lichen ruber planus je kožna bolest koja se može pojaviti na koži i na sluznicama. Vrlo često je dugotrajnog tijeka i kao osip ne prolazi odmah pa je potrebno puno strpljena od strane pacijenta i liječnika kako bi liječenje bilo što uspješnije. Lihen na koži daje osjećaj jakog svrbeža kože i neugode, što je često […]

Antibiotici

Mogu li zbog uzimanja antibiotika dobiti osip ako se izlažem suncu?

Djeca

Šarlah (skarlatina) kod djece

Šarlah ili skarlatina je akutna zarazna bolest uzrokovana bakterijom Streptococcus pyogenes (beta hemolitički streptokok grupe A). Bolest je karakterizirana pojavom specifičnog osipa, uz često prisutne druge znakove streptokokne bolesti (vrućica, upala grla, otečeni limfni čvorovi na vratu). Povijesni značaj i šarlah danas Ova bolest je prvi put opisana u 17. stoljeću, a sve do otkrića […]

Grlo

Možete li pogledati nalaze KKS?

Iz iste kategorije

Pedijatrija

Marfanov sindrom

Marfanov sindrom je nasljedna bolest vezivnog tkiva koja se može očitovati poremećajima raznih organa i organskih sustava, a najčešće su zahvaćeni koštano zglobni sustav, srce i krvne žile, te oči. Ovu bolest nije moguće izliječiti, ali suvremenim pristupom u praćenju i liječenju poboljšana je kvaliteta života ovih bolesnika, a očekivani životni vijek usporediv je s […]

Pedijatrija

Nalaz urinokulture kod djeteta

Pedijatrija

Celijakija kod djece

Celijakija je kronična autoimuna bolest u kojoj se zbog imunološke reakcije organizma na gluten događa upala i oštećenje sluznice tankog crijeva. Do danas nije sa sigurnošću poznato zašto samo neke osobe s genetskom sklonošću za celijakiju zaista obole, te zašto se kod nekih bolest javlja već u dojenačkoj dobi, a kod drugih značajno kasnije. Što […]

Pedijatrija

Infekcije adenovirusima u dječjoj dobi

Adenovirusi kod ljudi uzrokuju različite kliničke slike u kojima je uglavnom zahvaćen respiratorni sustav, oči, te gastrointestinalni sustav. Većina infekcija ovim virusima je blagog tijeka, ali su ponekad mogući i teži oblici bolesti koji zahvaćaju živčani sustav, srce i druge organe, a najugroženija su novorođenčad i djeca s oslabljenim imunološkim sustavom. Zašto djeca obolijevaju od […]

Pedijatrija

Kolike kod 2-mjesečnog dojenčeta

Pedijatrija

Upala pluća kod djece

Sumnja na upalu pluća kod djece postavlja se na temelju kliničke slike vrućice, otežanog i ubrzanog disanja, te kašlja. Obzirom da je klinički i laboratorijski teško diferencirati virusnu od bakterijske upale pluća, većina djece liječi se antibiotikom, uz simptomatske mjere. Upala pluća – podjela Upala pluća (lat. pneumonia) je akutna infekcija tkiva pluća uzrokovana virusima […]

Pedijatrija

Bolan zglob u pedijatrijskoj ambulanti – i djeca mogu imati artritis

Bol u zglobu čest je problem zbog kojega roditelji dovode dijete u primarnu pedijatrijsku ambulantu. Ove su tegobe najčešće uzrokovane benignim stanjima i prolaze spontano, ali ponekad se može raditi i o ozbiljnim bolestima koje mogu imati dugoročne posljedice po funkciju zahvaćenog zgloba, a mogu biti i životno ugrožavajuće ako se ne dijagnosticiraju i ne […]

Pedijatrija

Hripavac – koliko je opasan i kako se zaštititi?

Proteklih tjedana i mjeseci u našoj zemlji svjedočimo pojavi većeg broja oboljelih od hripavca. Oboljela djeca su uglavnom grupirana u sredinama s niskim stopama procijepljenosti. Hripavac je iznimno opasan za novorođenčad i malu dojenčad koja mogu razviti ozbiljne i životno ugrožavajuće komplikacije ove bolesti. Što je hripavac? Hripavac (kukurikavac, magareći kašalj) je vrlo zarazna bolest […]