IgA vaskulitis je najčešći vaskulitis dječje dobi, a karakteriziran je naglim razvojem tipičnog osipa na nogama. Uz osip se može javiti bolnost i otok zglobova, bolovi u trbuhu i pojava krvi u urinu. Prognoza bolesti je dobra i većina bolesnika se spontano oporavi u roku nekoliko tjedana. Kod neke djece bolest može poprimiti kronični tijek s razvojem bolesti bubrega.

Što je vaskulitis?

Pojam ‘vaskulitis’ označava upalu krvnih žila. Upala je imunološki posredovana, a može zahvatiti krvne žile svih promjera, od velikih krvnih žila do kapilara. Najčešći oblik vaskulitisa u dječjoj dobi je IgA vaskulitis ili Henoch-Schönleinova purpura. Ova dijagnoza se postavlja kod 10-30/100.000 djece godišnje, a većina oboljelih je u kasnoj predškolskoj dobi. Kod odraslih se bolest javlja rijetko. U IgA vaskulitisu su upalom zahvaćene male krvne žile u koži, zglobovima, crijevima i bubrezima, a rijetko i u drugim organima.

Zašto naziv ‘IgA vaskulitis’?

IgA (imunoglobulin A) je protutijelo koje normalno nalazimo u serumu i na sluznicama gdje je sudjeluje u prvoj liniji obrane protiv brojnih mikroorganizama s kojima dolazimo u kontakt putem sluznica dišnog, probavnog i urogenitalnog sustava. Kod osoba koje razviju IgA vaskulitis vjerojatno postoji nasljedna  sklonost zbog koje se u kombinaciji s vanjskim čimbenicima (npr. prethodna infekcija) stvara promijenjeni IgA na koji se u cirkulaciji vežu protutijela IgG razreda. Takvi kompleksi se teško odstranjuju iz cirkulacije, te dolazi do njihovog taloženja u stijenkama krvnih žila gdje uzrokuju pokretanje upalne reakcije.

Zašto nastaje IgA vaskulitis?

Kod oko polovine bolesnika vaskulitisu prethodi bakterijska ili virusna infekcija gornjih dišnih puteva od koje je dijete bolovalo nekoliko dana ili tjedana ranije. Ponekad se kao mogući okidač imunološke reakcije može identificirati crijevna ili mokraćna infekcija, cijepljenje, alergijske reakcije ili ubodi insekata. Mnoge studije su dokazale sezonsku pojavnost IgA vaskulitisa (češće u hladnim mjesecima), a može se povezati s infekcijom npr. virusima gripe, RSVom i norovirusom.

Kako prepoznati ovu bolest?

Dijagnoza IgA vaskulitisa se postavlja klinički. Kod većine djece bolest nastaje akutno, naglo. Prva manifestacija je pojava osipa kojega nalazimo kod 95% bolesnika. Osip se javlja simetrično na nogama (u početku na potkoljenicama i stopalima, kasnije i na bedrima), a rjeđe zahvaća ruke i trup. Promjene na koži odgovaraju purpuri i petehijama (crvenkasto-ljubičasti osip koji nastaje zbog upale i krvarenja u kožu, te zbog toga ne blijedi na pritisak). Često su promjene blago uzdignute i mogu se osjetiti pod rukom, a postupno mijenjaju boju u smećkastu i blijede u roku desetak dana.

Koji organi osim kože mogu biti zahvaćeni?

Pored osipa, kod 70-90% bolesnika se u početku javlja bolnost i upala zglobova. Najčešće su zahvaćeni zglobovi donjih ekstremiteta (gležnjevi, koljena). Zahvaćenost zglobova je prolazna i ne ostavlja nikakve posljedice. Kod oko 70% oboljelih javljaju se grčeviti bolovi u trbuhu, a ponekad i krvarenje iz probavnog sustava (prikrivena ili očita krv u stolici ili u povraćenom sadržaju). Najznačajniji čimbenik u procjeni dugoročne prognoze bolesnika s IgA vaskulitisom je pojava bubrežne bolesti, jer je to jedina kronična komplikacija ove bolesti.

Bolest bubrega (IgA nefritis) se javlja u oko 40-50% bolesnika, a može se očitovati mikrohematurijom (pojava krvi u urinu koja nije vidljiva golim okom) i/ili blagom proteinurijom (pojava proteina u urinu). Rijetko može krv u urinu biti i na oko vidljiva (makrohematurija) ili izlučivanje proteina urinom može biti toliko da uzrokuje smanjenu koncentraciju proteina u krvi i posljedično otoke po cijelom tijelu (lice, ruke, noge, trbuh). U slučaju perzistiranja ili pogoršanja proteinurije ili u slučaju pojave smanjenja bubrežne funkcije, potrebno je napraviti biopsiju bubrega kako bi se potvrdila dijagnoza i odredilo daljnje liječenje.

Liječenje i prognoza IgA vaskulitisa

Liječenje se za većinu bolesnika svodi na dobru hidraciju, poštedu napora i ev. nesteroidne protuupalne lijekove (ibuprofen) za smirivanje bolnosti i upale zglobova. U težim kliničkim oblicima bolesti u obzir dolazi primjena kortikosteroida i drugih imunosupresivnih i imunomodulatornih lijekova.

IgA vaskulitis ima dobru prognozu i većina djece se spontano oporavi u roku nekoliko tjedana. Ipak, kod oko 25% bolesnika nakon inicijalnog smirivanja simptoma može u idućim mjesecima doći do ponovne aktivacije bolesti. Obzirom na mogućnost odgođene pojave bolesti bubrega, potrebno je aktivno praćenje bolesnika u prvih 6-12 mjeseci, uz mjerenje krvnog tlaka i nalaze urina. Većina djece s IgA nefritisom zadrži normalnu bubrežnu funkciju do odrasle dobi, ali kod 1-7% ovih bolesnika dolazi do progresivnog pogoršanja bubrežne funkcije i razvoja zatajenja bubrega.