Sindrom periodičke vrućice PFAPA

Vrijeme čitanja članka: 2 minute

Naziv PFAPA je akronim sastavljen od početnih slova simptoma koji se javljaju u tom sindromu: periodička vrućica (Periodic Fever), afte (Aphthous stomatitis), upala grla (Pharyngitis) i povećani limfni čvorovi na vratu (Adenitis).

PFAPA je jedan od sindroma periodičke vrućice koji se javljaju kod djece. Naziv PFAPA je akronim sastavljen od početnih slova simptoma koji se javljaju u tom sindromu: periodička vrućica (Periodic Fever), afte (Aphthous stomatitis), upala grla (Pharyngitis) i povećani limfni čvorovi na vratu (Adenitis).

 Zašto se kod djece javljaju ponavljane vrućice?

 Najčešći razlog vrućice kod djece su infekcije virusima i bakterijama. Kod male djece koja se u kolektivu po prvi put susreću s različitim mikroorganizmima, nove infekcije i s njima vrućica mogu se javljati i više puta mjesečno. Roditeljima se ponekad čini da dijete ide iz jedne febrilne bolesti u drugu i da mora postojati neki razlog zbog kojega se vrućice opetovano javljaju. Ipak, najčešće se radi o nekompliciranim infekcijama koje su uobičajene za dječju dob, a rijetko kada je uzrok vrućice neinfektivne prirode.

Što je to PFAPA i kako se postavlja dijagnoza?

PFAPA je jedan od sindroma koji se očituju periodički ponavljanim vrućicama kod djece, naziva se i Marshallov sindrom, a po prvi put je opisan 80-ih godina prošlog stoljeća. Javlja se u djece mlađe od 5 godina, nešto češće kod dječaka. Sindrom je karakteriziran epizodama ponavljane vrućice, uz bar jedan od kliničkih znakova: upala grla s bjelkastim naslagama na tonzilama (eksudativna angina), afte u ustima ili povećani limfni čvorovi na vratu (angularni limfadenitis). U laboratorijskim nalazima nađu se povišeni upalni parametri (sedimentacija eritrocita, C-reaktivni protein, leukociti i neutrofili). Između epizoda vrućice dijete nema nikakvih znakova bolesti, normalno se razvija i napreduje. Vrućice se mogu javljati u različitim intervalima, od 3-6 tjedana, ali su ti intervali kod pojedinog djeteta uvijek isti, uz vrlo sličnu kliniku sliku. Vrućica nastupa naglo, a epizoda PFAPA sindroma obično traje do 5 dana. Dijagnoza se može postaviti nakon bar tri ponovljene epizode vrućice koje prate isti obrazac. Obzirom da klinička slika i laboratorijski nalazi često upućuju na bakterijsku infekciju, većina te djece u prvim epizodama bude liječena antibiotikom.

Koji je uzrok PFAPA sindroma?

Uzrok ovog sindroma je nepoznat, ali se vjeruje da sindrom nije infektivne prirode jer do sada nije povezan ni sa jednim bakterijskim niti virusnim uzročnikom. Pretpostavlja se da se radi o poremećaju imunološkog odgovora i upali koja nije potaknuta nekim vanjskim uzrokom, već je posljedica poremećaja u sintezi ili funkciji proteina koji sudjeluju u radu imunološkog sustava.

Koje su mogućnosti liječenja?

Jedna doza kortikosteroida brzo prekida epizodu febriliteta i dovodi do povlačenja vrućice i svih drugih simptoma, najčešće unutar 12-24 sata. Kortikosteroidi ne mogu spriječiti pojavu idućih epizoda, a ponekad dapače mogu skratiti intervale među epizodama febriliteta. Kod više od 90% djece trajno izlječenje se postiže odstranjivanjem mandula (tonzilektomija). Obzirom da se ne radi o bakterijskoj bolesti, liječenje antibioticima nema učinka.

Kakva je prognoza?

Dijagnoza PFAPA sindroma postavlja se na temelju kliničke slike i laboratorijskih nalaza, ali treba biti oprezan, obzirom da istu kliničku sliku (vrućica, upala grla, afte, povećani limfni čvorovi) mogu uzrokovati brojni uobičajeni virusi i bakterije (adenovirus, Ebstein-Barr virus, enterovirusi, Streptokok). K tome i djeca koja imaju sindrom PFAPA obolijevaju od uobičajenih virusnih i bakterijskih bolesti, pa u svakom febrilitetu na temelju kliničke slike, te uobičajenih laboratorijskih i mikrobioloških nalaza treba procijeniti radi li se o epizodi sindroma PFAPA ili nekoj novoj infekciji. Dugoročna prognoza ovog sindroma je dobra, i bez ikakve terapije u pravilu dolazi do spontanog povlačenja svih simptoma u drugom desetljeću života.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Iz iste kategorije

Pedijatrija

Ljeto s malim djetetom: što treba znati o kremama za zaštitu od sunca?

Vrijeme čitanja članka: 3 minute Zaštita djece od štetnog UV zračenja nije važna samo kako bi izbjegli neposredne neugodne posljedice poput opeklina od sunca, već i kako bi smanjili rizik od razvoja karcinoma kože kasnije u životu. Što je UV zračenje i zašto je štetno? UV (ultravioletno ili ultraljubičasto) zračenje je dio elektromagnetskog spektra zračenja koje emitira Sunce. UV zračenje […]

Pedijatrija

Krv u stolici kod djece

Vrijeme čitanja članka: 4 minute Pojava krvi u stolici djeteta roditelje može jako uznemiriti i zabrinuti, iako je srećom u većini slučajeva uzrokovana stanjima koja nisu opasna niti životno ugrožavajuća. Otkud krv u stolici? Krv u stolici najčešće je porijeklom iz probavnog sustava, iako se ponekad može raditi o npr. progutanoj krvi kod krvarenja iz nosa, kod novorođenčeta o progutanoj […]

Pedijatrija

Marfanov sindrom

Vrijeme čitanja članka: 3 minute Marfanov sindrom je nasljedna bolest vezivnog tkiva koja se može očitovati poremećajima raznih organa i organskih sustava, a najčešće su zahvaćeni koštano zglobni sustav, srce i krvne žile, te oči. Ovu bolest nije moguće izliječiti, ali suvremenim pristupom u praćenju i liječenju poboljšana je kvaliteta života ovih bolesnika, a očekivani životni vijek usporediv je s […]

Pedijatrija

Je li sve u redu s rastom djeteta ili trebamo otići na pregled?

Pedijatrija

Celijakija kod djece

Vrijeme čitanja članka: 3 minute Celijakija je kronična autoimuna bolest u kojoj se zbog imunološke reakcije organizma na gluten događa upala i oštećenje sluznice tankog crijeva. Do danas nije sa sigurnošću poznato zašto samo neke osobe s genetskom sklonošću za celijakiju zaista obole, te zašto se kod nekih bolest javlja već u dojenačkoj dobi, a kod drugih značajno kasnije. Što […]

Pedijatrija

Infekcije adenovirusima u dječjoj dobi

Vrijeme čitanja članka: 3 minute Adenovirusi kod ljudi uzrokuju različite kliničke slike u kojima je uglavnom zahvaćen respiratorni sustav, oči, te gastrointestinalni sustav. Većina infekcija ovim virusima je blagog tijeka, ali su ponekad mogući i teži oblici bolesti koji zahvaćaju živčani sustav, srce i druge organe, a najugroženija su novorođenčad i djeca s oslabljenim imunološkim sustavom. Zašto djeca obolijevaju od […]

Pedijatrija

IgA vaskulitis (Henoch–Schönleinova purpura)

Vrijeme čitanja članka: 3 minute IgA vaskulitis je najčešći vaskulitis dječje dobi, a karakteriziran je naglim razvojem tipičnog osipa na nogama. Uz osip se može javiti bolnost i otok zglobova, bolovi u trbuhu i pojava krvi u urinu. Prognoza bolesti je dobra i većina bolesnika se spontano oporavi u roku nekoliko tjedana. Kod neke djece bolest može poprimiti kronični tijek […]

Pedijatrija

Dojenče koje odbija hranu i doima se nezainteresirano za jelo