Hemofilna artropatija – 2. dio

Uzroci i učestalost nastanka bolesti.

Višestruki čimbenici pridonose razvoju i progresiji artropatije u bolesnika s hemofilijom, i samim time objašnjavaju raznolikost u kliničkoj slici.

  • Genetska osjetljivost. Glavni predisponirajući čimbenici za ponavljajuće krvarenje u zglobu i artropatiju su količina faktora VIII i IX u plazmi, koja ovisi o vrsti genskih mutacija.
  • Lokalni faktori. Osjetljivost na spontana krvarenja zglobova ovisi i o bogatoj cirkulaciji u sinovijalnim membranama zglobova, mehaničkom pritisku u zglobovima koji nose težinu koja se razlikuje od one u drugim tkivima.
  • Okolišni čimbenici. Nadomjesna terapija faktora zgrušavanja, vrsta načina života i indeks tjelesne mase.

Teži oblik bolesti s postotkom nefunkcionalnog faktora zgrušavanja krvi ispod 1% ima više učestalija krvarenja. Svaki porast razine faktora u plazmi od 1% bio je povezan sa smanjenjem učestalosti krvarenja od 18%. Preporuke Europske agencije za kvalitetu lijekova i zdravstvene zaštite predlažu ciljnu minimalnu najnižu razinu od 3% do 5% za očuvanje funkcije zgloba.

Noviji nadomijesni lijekovi mogu pridonijeti očuvanju zdravlja zglobova u bolesnika s ovom artropatijom, iako rezultati dugoročnih studija još nisu dostupni.

Tjelesno aktivna djeca imaju veći rizik od razvoja artropatije, no redovita fizioterapija i tjelesna aktivnost smanjuju ponovnu pojavu krvarenja zglobova promičući stabilnost zgloba i jačanje mišića. Rana rehabilitacija je preporučena nakon završetka akutne epizode hemartroze.

Hemofilija je bolest koja uglavnom zahvaća mušku djecu, jer se prenosi preko X kromosoma. Učestalost hemofilije A je oko 1 na 5 000 do 10 000 muškaraca pri rođenju i oko 1 na 50 000 muškaraca pri rođenju za hemofiliju B.

Procjenjuje se da je učestalost krvarenja zglobova u bolesnika s hemofilijom koji su podvrgnuti profilaktičkom liječenju, uz primjenu faktora VIII i IX, još uvijek u visokom postotku. Kod djece s hemofilijom A je to 33% odnosno 47% kod djece s hemofilijom B. Dok se kod odraslih sastoje od 60% kod hemofilije A, odnosno 42% kod hemofilije B. Navedene činjenice potvrđuju da učestalost hemartroze ima tendenciju porasta kako pacijenti stare i doseže 60% za gležanj u odraslih osoba.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Povezane teme

Bolovi

Proljev, bolovi u kostima i vrtoglavica. Na što upućuju moji simptomi?

Periferni zglobovi

Reumatoidni artritis

Reumatodni artritis (RA) je kronična autoimunosna upalna bolest nepoznata uzroka koja zahvaća više organskih sustava. Karakteristično za RA je perzistirajući sinovitis koji najčešće simetrično zahvaća periferne zglobove, osobito šake i stopala. Upala uzrokuje destrukciju hrskavice i kasnije koštane erozije, što je glavna karakteristika bolesti. U nekih ljudi RA također može zahvatiti druge organske sustave uključujući […]

Farmakološko liječenje

Hemofilna artropatija – liječenje boli

Farmakološko liječenje. Često su potrebni lijekovi za akutno i kronično liječenje boli kod hemofilne artropatije. Prikladnost odabranog lijeka ovisi o intenzitetu boli i profilu nuspojava svakog lijeka osobno. Kao i za druga mišićno-koštana stanja lijekove za ublažavanje boli treba koristiti tako da se krene od lijekova slabijeg djelovanja i niže incidencije nuspojava kao što su […]

Fizioterapija

Hemofilna artropatija – kirurško liječenje i rehabilitacija

Kirurško liječenje. Za otvorenu artrodezu mogući su različiti pristupi: prednji, bočni i stražnji. Ovaj pristup liječenju hemofilne artropatije kod zgloba gležnja je pokazao dobre rezultate. Konkretno se misli na dugotrajno ublažavanja bola, funkcionalnost zgloba, korekcija deformiteta, prevencija krvarenja i poboljšanje kvalitete života. Otvorena artrodeza je pokazala nisku stopu komplikacija kao što su odgođeno srastanje kosti, […]

APTV

Produljen APTV uz uredne ostale nalaze kod djeteta

Bol

Infektivni eritem ili “peta bolest” kod djece

Petu bolest ili infektivni eritem kod djece lako prepoznajemo po tipičnom osipu. U dječjoj dobi bolest obično prolazi bez komplikacija, ali može biti opasna za osobe čiji je imunološki sustav oslabljen bolešću ili lijekovima, te za osobe koje boluju od kroničnih hemolitičkih anemija. Kod odraslih ovaj virus može uzrokovati dugotrajne bolove u zglobovima. Zašto ‘peta […]

Iz iste kategorije

Fizijatrija

Križobolja -bolest suvremenog čovjeka

Križobolja je nakon obične prehlade najčešća humana bolest i jedna od najčešćih razloga posjeta liječnika obiteljske medicine. Bol u donjem dijelu leđa ili križobolja pogađa.

Fizijatrija

glavobolja

Fizijatrija

Bolno rame, uzroci i liječenje

Bolno rame je karakterizirano bolovima u području ramena i ograničenim pokretima. Bolnim ramenom se podrazumjeva periartritis humeroscapularis (PHS) Uzrok bolnog ramena možemo svrstati u pet grupa.

Fizijatrija

Križobolja

Križobolja je jedan od najučestalijih zdravstvenih problema današnjice, a podrazumijeva bolove u križima ili slabinskom, donjem dijelu kralježnice. Križobolja se manifestira kao iznenadna, jaka bol u predjelu križa uslijed nepravilne kretnje.

Fizijatrija

Zanima me da li bi mi hormon rasta pomogao da narastem?

Fizijatrija

Križobolja (syndroma lumbosacrale)

Križobolja (syndroma lumbosacrale) označava bol u donjem, lumbalnom dijelu leđa. Lumbago je klinički naziv za nagli bol u leđima koji nastane prilikom nezgodne kretnje, naprezanja, naglog dizanja težeg tereta ili naglog ohlađenja.

Fizijatrija

Bolovi u leđima i križobolja kao posljedica diskus hernije

Bol u leđima je jedna od najčeščih tegoba koje dovode bolesnika liječniku. Križobolja je jedan od najučestalijih zdravstvenih problema današnjice, te se procjenjuje da 80% populacije tijekom svog života ima barem jednom bolove.

Fizijatrija

DISCUS HERNIA (Hernija diska)

Kralješci su međusobno odjeljeni intervertebralnim diskovima koji su poput jastučića te se mogu usporediti s amortizerom. Sastoji se od mekšeg unutarnjeg te vanjskog prstenastog dijela.