Nekompaktna kardiomiopatija lijeve klijetke – 1. dio

Nekompaktna kardiomiopatija lijeve klijetke rijetka je bolest s prevalencijom od 0,01% do 0,3% u odraslih osoba…

Nekompaktna kardiomiopatija lijeve klijetke prvi put je opisana 1969. godine kao spužvasti miokard obje klijetke. Šest godina kasnije opisana je fibroelastoza endokarda i spužvasti miokard obje klijetke. Godine 1984. opisana je ehokardiografska dijagnoza nekompaktne kardiomiopatije, a šest godina kasnije uveden je ovaj termin u svakodnevnu kliničku praksu. Prije dvadeset godina počinje korištenje magnetne rezonacije u dijagnostici ove bolesti. Prije deset godina prvi put je ova kardiomiopatija dokumentirana ehokardiografski u fetusa. Europsko kardiološko društvo ovu kardiomiopatiju svrstava u skupinu neklasificiranih kardiomiopatija. Etiologija nekompaktne kardiomiopatije lijeve klijetke je nepoznata. Pretpostavlja se da je bolest rezultat poremećaja u ranoj fazi razvoja miokarda lijeve kljetke. U normalnom razvojnom procesu miokard postupno postaje kompaktan od epikarda prema endokardu. Poremaćaj u stvaranju kompaktnog miokarda rezultira nastankom dubokih recesusa između trabekula te abnormalnom trabekulacijom tj. hipertrabekulacijom. Nekompaktna kardiomiopatija lijeve klijetke rijetka je bolest s prevalencijom od 0,01% do 0,3% u odraslih osoba. Neki autori navode prevalenciju 0,05% kod odraslih, a kod djece 0,12/100000 godišnje. Niska incidencija i prevalencija može biti zbog poteškoća u detekciji hipertrabekulacije lijeve kijetke ehokardiografski. Što se tiče ventrikulografije i magnetne rezonancije srca također postoje poteškoće u otkrivanju ove bolesti. U muškaraca je bolest češća nego u žena, otprilike je od 56% do 82% bolesnika muškog spola. Medijan dobi u vrijeme postavljanja dijagnoze bolesti u odrslih je između 40 i 50 godina života, a u dječjoj dobi između 5 i 7 godine života. Što se tiče dijagnostičkih postupaka za otkrivanje nekompaktne kardiomiopatije lijeve klijetke koristi se transtorakalna ehokardiografija, magnetna rezonancija srca i kompjutorizirana tomografija. Ehokardiografija je dijagnostička metoda prvog izbora za otkrivanje ove kardiomiopatije.

Ehokardiografski dijagnostički kriteriji su: nalaz trabekulacije lijeve klijetke obično apikalnog i medijalnog dijela inferiorne i lateralne stijenke klijetke, odnos nkompaktnog i kompaktnog dijela miokarda je veći od 2, nalaz multiplih dubokih intratrabekularnih recesusa koji su povezani sa šupljinom klijetke, zadebljanje miokarda u sistoli manje je od 8 mm. Za ehokardiografsku dijagnostiku ove bolesti koristimo 1D, 2D, 3D ehokardiografiju, Doppler, Color, kontrastnu ehokardiografiju i “specle tracking”. Dijagnostički kriteriji magnetne rezonancije su: nalaz dva sloja miokarda kompaktnog i nekompaktnog, nalaz trabekulacija i intertrabekularnih recesusa, odnos nekompaktnog prema kompaktnom miokardu je veći od 2,3 izmjereno na kraju sistole, masa trabekuliranog dijela miokarda je veća od 25% globalne mase miokarda, masa nekompaktnog dijela miokarda veća je od 15g/m2 . U diferencijalnoj dijagnozi ove kardiomiopatije postoje i neke poteškoće. U njih ubrajamo dilatacijsku kardiomiopatiju, apikalne forme hipertrofijske kardiomiopatije, hipertenzivnu kardiomiopatiju, fibroelastozu endokarda, abnormalne korde, tromb u vršku srca i neka druga rjeđa stanja.

Ova bolest je povezana sa zatajivanjem lijeve klijetke, srčanim aritmijama, embolijskim događajima i iznenadnom srčanom smrti. Navedene slikovne metode imaju ključnu ulogu u dijagnostici nekompaktne kardiomiopatije lijeve klijetke. Međutim, u nekim slučajevima možemo imati poteškoća u prikazu trabekulacije miokarda, tada ćemo koristiti magnetnu rezonanciju srca ili CT srca.

U zaključku možemo naglasiti da  je nekompaktna kardiomiopatija rijetka nasljedna bolest s mogućim brojnim komplikacijama. Slikovne metode imaju ključnu ulogu u dijagnostici nekompaktne kardiomiopatije lijeve klijetke.

Imate pitanje vezano za zdravlje?

Konzultirajte se s našim stručnim timom.

Povezane teme

Alkohol

Konzumiranje alkoholnih pića i fibrilacija atrija – 2. dio

Rezultati meta-analize 23 studije koje su provedene na 29 547 ispitanika pokazuju da je blago konzumiranje alkoholnih pića povezano sa srednje visokim kardiovaskularnim rizikom.

Kardiomiopatija

Uloga acetilsalicilne kiseline u primarnoj prevenciji kardiovaskularnog mortaliteta i morbiditeta

Do 2020. godine kardiovaskularne bolesti će postati globalno najvažniji uzrok mortaliteta i invaliditeta. Već danas najmanje 20 milijuna ljudi doživi infarkt miokarda (IM) ili cerebrovaskularni inzult (CVI) svake godine…

Aritmija

Preskoci srca

Akutni aortni sindrom

Kardiološka rehabilitacija – korist za bolesnika nakon koronarnog incidenta

Svjedoci smo pojave epidemijskih razmjera oboljenja kardiovaskularnih bolesti koji uzrokuju gotovo 50% ukupne smrtnosti u Republici Hrvatskoj. U te bolesti spadaju koronarna bolest srca (uključujući infarkt miokarda), moždani udar i periferna arterijska bolest…

Aktivnosti

Zatajivanje srca

Dijagnostika

Nefarmakološko liječenje fibrilacije atrija – 2. dio

Kateterska ablacijska izolacija plućih vena uspješno se koristi u liječenju fibrilacije atrija oko 15 godina. Od početka primjene do danas u svijetu dramatično raste broj ovih procedura u liječenju fibrilacije atrija. Prema sadašnjim smjernicama ablacijska izolacija plućnih vena smatra se terapijom prve linije u simptomatskih bolesnika s paroksizmalnom fibrilacijom atrija koja je refraktorna na medikamentnu […]

Iz iste kategorije

Kardiologija

Nove strategije boljeg upravljanja arterijskom hipertenzijom – 2. dio  

Promjena loših životnih navika je mjera u prevenciji, ali i liječenju AH. Zdrave životne navike uključuju redovitu tjelesnu aktivnost, održavanje optimalne tjelesne težine, zdrave prehrambene navike (redukcija soli u prehrani, alkoholnih pića, veći unos voća i povrća). Svakom bolesniku sa dijagnosticiranom AH treba uključiti odgovarajuću medikamentoznu terapiju u odgovarajućoj dozi s ciljem optimalne kontrole arterijskog […]

Kardiologija

Nove strategije boljeg upravljanja arterijskom hipertenzijom – 1. dio  

Arterijska hipertenzija (AH) najčešći je i jedan od najznačajnijih promjenjivih kardiovaskularnih (KV) čimbenika rizika. AH je odgovorna za 20% smrtnosti u svijetu. Zadnjih 50-tak godina AH je vodeći čimbenik rizika prijevremene smrtnosti u svijetu uzrokovane kardiovaskularnim i cerebrovaskularnim bolestima. Jedan od uzroka visoke smrtnosti osoba koje boluju od AH leži u tome što 2/3 hipertenzivnih […]

Kardiologija

Smjernice za bolesnike u dijagnostici i liječenju šećerne bolesti tip 2 i pridružene srčanožilne bolesti

Bolesnici koji boluju od šećerne bolesti imaju veći rizik nastanka srčanožilnih bolesti (SŽB), bilo da se radi o aterosklerotskoj bolesti ili zatajenju srca. Također su u većem riziku nastanka kronične bubrežne bolesti (KBB) koja povećava srčanožilni (SŽ) rizik. Stoga je od ključne važnosti bolesnicima koji boluju od šećerne bolesti (ŠB) tip 2 ustanoviti postojanje SŽB […]

Kardiologija

Bolest štitnjače

Kardiologija

Upravljanje akutnim koronarni sindromom – 10 glavnih preporuka Europskog kardiološkog društva

Akutni koronarni sindrom je hitno stanje nagle ishemije srčanog mišića (miokarda) koje ugrožava život bolesnika, a nastaje kao posljedica naglog smanjenja ili prekida protoka krvi u koronarnoj arteriji. Europsko kardiološko društvo istaknulo je deset ključnih načela upravljanja akutnim koronarnim sindromom (AKS) u sklopu smjernica dijagnostike i liječenja AKS: 1) Ovim terminom su obuhvaćena tri entiteta: […]

Kardiologija

Sport i prirođene srčane greške

Tjelesna aktivnost bi trebala biti dio svakodnevnog života svih osoba. Ona donosi mnoge tjelesne i emocionalne koristi, smanjuje rizik nastanka kardiovaskularnih bolesti, šećerne bolesti, ali i smanjuje anksioznost, depresiju. Redovita tjelesna aktivnost za 35% smanjuje rizik kardiovaskularnog mortaliteta i za 33% ukupnog mortaliteta. Smjernice Europskog kardiološkog društva (EKD) preporučuju minimalno 150 minuta tjedno umjerenu tjelesnu […]

Kardiologija

Smjernice Europskog kardiološkog društva za bolesnike: Prevencija srčanožilnih bolesti – 2. dio

5. Odrasle osobe svih dobi trebale bi najmanje 150-300 minuta u tjednu primjenjivati umjerenu tjelesnu aktivnost ili 75-150 minuta u tjednu primjenjivati tjelesnu aktivnost visokog intenziteta. Ukoliko ne možete ove ciljeve postići, budite aktivni koliko možete, jer je bilo koja aktivnost bolja od neaktivnosti. 6. Temelj prevencije srčanožilnih bolesti su zdrave prehrambene navike: usvojite mediteranski […]

Kardiologija

Rtg srca i pluća