Nekompaktna kardiomiopatija lijeve klijetke rijetka je bolest s prevalencijom od 0,01% do 0,3% u odraslih osoba…

Nekompaktna kardiomiopatija lijeve klijetke prvi put je opisana 1969. godine kao spužvasti miokard obje klijetke. Šest godina kasnije opisana je fibroelastoza endokarda i spužvasti miokard obje klijetke. Godine 1984. opisana je ehokardiografska dijagnoza nekompaktne kardiomiopatije, a šest godina kasnije uveden je ovaj termin u svakodnevnu kliničku praksu. Prije dvadeset godina počinje korištenje magnetne rezonacije u dijagnostici ove bolesti. Prije deset godina prvi put je ova kardiomiopatija dokumentirana ehokardiografski u fetusa. Europsko kardiološko društvo ovu kardiomiopatiju svrstava u skupinu neklasificiranih kardiomiopatija. Etiologija nekompaktne kardiomiopatije lijeve klijetke je nepoznata. Pretpostavlja se da je bolest rezultat poremećaja u ranoj fazi razvoja miokarda lijeve kljetke. U normalnom razvojnom procesu miokard postupno postaje kompaktan od epikarda prema endokardu. Poremaćaj u stvaranju kompaktnog miokarda rezultira nastankom dubokih recesusa između trabekula te abnormalnom trabekulacijom tj. hipertrabekulacijom. Nekompaktna kardiomiopatija lijeve klijetke rijetka je bolest s prevalencijom od 0,01% do 0,3% u odraslih osoba. Neki autori navode prevalenciju 0,05% kod odraslih, a kod djece 0,12/100000 godišnje. Niska incidencija i prevalencija može biti zbog poteškoća u detekciji hipertrabekulacije lijeve kijetke ehokardiografski. Što se tiče ventrikulografije i magnetne rezonancije srca također postoje poteškoće u otkrivanju ove bolesti. U muškaraca je bolest češća nego u žena, otprilike je od 56% do 82% bolesnika muškog spola. Medijan dobi u vrijeme postavljanja dijagnoze bolesti u odrslih je između 40 i 50 godina života, a u dječjoj dobi između 5 i 7 godine života. Što se tiče dijagnostičkih postupaka za otkrivanje nekompaktne kardiomiopatije lijeve klijetke koristi se transtorakalna ehokardiografija, magnetna rezonancija srca i kompjutorizirana tomografija. Ehokardiografija je dijagnostička metoda prvog izbora za otkrivanje ove kardiomiopatije.

Ehokardiografski dijagnostički kriteriji su: nalaz trabekulacije lijeve klijetke obično apikalnog i medijalnog dijela inferiorne i lateralne stijenke klijetke, odnos nkompaktnog i kompaktnog dijela miokarda je veći od 2, nalaz multiplih dubokih intratrabekularnih recesusa koji su povezani sa šupljinom klijetke, zadebljanje miokarda u sistoli manje je od 8 mm. Za ehokardiografsku dijagnostiku ove bolesti koristimo 1D, 2D, 3D ehokardiografiju, Doppler, Color, kontrastnu ehokardiografiju i “specle tracking”. Dijagnostički kriteriji magnetne rezonancije su: nalaz dva sloja miokarda kompaktnog i nekompaktnog, nalaz trabekulacija i intertrabekularnih recesusa, odnos nekompaktnog prema kompaktnom miokardu je veći od 2,3 izmjereno na kraju sistole, masa trabekuliranog dijela miokarda je veća od 25% globalne mase miokarda, masa nekompaktnog dijela miokarda veća je od 15g/m2 . U diferencijalnoj dijagnozi ove kardiomiopatije postoje i neke poteškoće. U njih ubrajamo dilatacijsku kardiomiopatiju, apikalne forme hipertrofijske kardiomiopatije, hipertenzivnu kardiomiopatiju, fibroelastozu endokarda, abnormalne korde, tromb u vršku srca i neka druga rjeđa stanja.

Ova bolest je povezana sa zatajivanjem lijeve klijetke, srčanim aritmijama, embolijskim događajima i iznenadnom srčanom smrti. Navedene slikovne metode imaju ključnu ulogu u dijagnostici nekompaktne kardiomiopatije lijeve klijetke. Međutim, u nekim slučajevima možemo imati poteškoća u prikazu trabekulacije miokarda, tada ćemo koristiti magnetnu rezonanciju srca ili CT srca.

U zaključku možemo naglasiti da  je nekompaktna kardiomiopatija rijetka nasljedna bolest s mogućim brojnim komplikacijama. Slikovne metode imaju ključnu ulogu u dijagnostici nekompaktne kardiomiopatije lijeve klijetke.